Опухоли и опухолеподобные процессы в сосудах кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

В основе опухолеподобных процессов, наблюдающихся в сосудах кожи, лежат эмбриональные дисплазии, сопровождающиеся отщеплением ангиобластических элементов, которые, начиная с эмбрионального периода, пролиферируют и образуют разного рода гамартомы. К ним относятся телеангиэктатический невус; ангиэктазии кровеносных и лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера с реактивными изменениями сосудистых пенок; ангиокератомы, появляющиеся в более позднем периоде жизни в вате реактивных изменений эпидермиса: ангиомы - доброкачественные сосудистые новообразования с пролиферацией сосудистых элементов либо чисто капиллярного типа, либо с частичным артериальным или венозным компонентом.

Кроме того, существуют антиэктатические пороки развития. сочетающиеся с различными нарушениями врожденного характера, например диффузная флебоэказия, венозные пятна (паукообразный невус), геморрагическая телеангиэтазия (болезнь Рандю-Ослера) и серпингирующая эктазия Гутчинсона.

Телеангиэктатический невус существует с рождения, клинически характеризуется наличием одного или нескольких темно-красных или синевато-красных пятен, обычно не выступающих над поверхностью кожи. Встречаются два типа невуса: медиально располагающийся преимущественно в области затылка и нейтральной части яйца и локализующийся латерально, обычно односторонний на лице и конечностях. Последний сочетается с врожденными нарушениями других органов и тканей (лептоменингеальный naevus flamrneus. синдром Cтургe-Вебера, синдром Клиппеля-Треноне).

Патоморфология. Медиально располагающийся телеангиэктатический невус характеризуется расширением капилляров субпапиллярного слоя дермы в раннем периоде жизни, тогда как при латеральной локализации этот процесс начинается приблизительно в 10-летнем возрасте и касается не только субкапиллярного слоя дермы, но и более глубоких ее слоев, и том числе и подкожной клетчатки.

Ангиокератома характеризуется ангиоматозом, сопровождающимся реактивными изменениями эпидермиса (акантоз, гиперкератоз). W.F. Lever и С. Schaumhuig-Lever (1983) различают пять типов ангиокератомы:

1. генерализованный системный тип - диффузная ангиокератома Фабри, представляющая собой наследственное нарушение обменных процессов в организме (липидозы);
2. ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли;
3. ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса;
4. содитарная папулезная ангиокератома и
5. ангиокератома ограниченная.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мибелли клинически характеризуется наличием мелких (диаметром 1-5 мм и более) безболезненных темно-красных или синюшных, исчезающих при диаскопии кистозных узелковых элементов, располагающихся симметрично, преимущественно на коже дорсальных и латеральных поверхностей пальцев верхних и нижних конечностей, иногда на ягодицах и других местах. Поверхность элемента гаперкератотичная, иногда имеются бородавчатые разрастания. Высыпания обычно появляются в пубертатном периоде, чаще у девочек с повышенной чувствительностью к холоду, сопровождаются акроцианозом, гипергидрозом ладоней и подошв, склонностью к ознобам и онемению конечностей,

Патоморфология. В свежих элементах отмечается расширение капилляров верхней части дермы, в старых очагах - гиперкератоз, акантоз, папилломатоз. Капилляры в дерме резко расширены с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

Ангиокератома мошонки и вульвы Фордайса характеризуется наличием множественных сосудистых папул диаметром от 2 до 5 мм, размеры и количество которых увеличиваются с возрастом. Свежие высыпания ярко-красного цвета, мягкой консистенции, в то время как старые очаги синюшные, с гиперкератозом. Могут сопровождаться зудом и кровоточить.

Солидарная папулезная aнгиокератома появляется обычно в молодом возрасте в виде слегка возвышающихся узелковых элементов размерами от 2 до 10 мм, с папулезными высыпаниями по периферии. Локализуется преимущественно на нижних конечностях. Свежие очаги подобны таковым на мошонке, старые - синюшно-черного цвета с гиперкератотической поверхностью, что напоминает злокачественную меланому. В большинстве случаев ангиокератомы этого вида солитарные.

Патоморфология всех описанных выше разновидностей ангиокератомы сходная. В свежих высыпаниях наблюдается расширение капилляров верхней части дермы, в старых очагах - гиперкератоз, небольшой акантоз и папилломатоз, более резкое расширение капилляров, вокруг которых иногда можно видеть лимфоцитарные инфильтраты. В таких случаях обнаруживают организующиеся или организовавшиеся тромбы и более резкое расширение капилляров в глубоких отделах дермы и подкожном жировом слое.

При папулезной форме ангиокератомы имеется лишь расширение капилляров поверхностных отделов дермы, т.е. она является в сущности телеангиэктазией.

Ангиокератома ограниченная в ранних стадиях представляет собой один или несколько очагов поражения, состоящих из ангиом красного цвета, сливающихся между собой, с неровной гиперкератотической поверхностью. Иногда они имеют линейное расположение, локализуются преимущественно на голенях и стопах, обычно существуют с рождения. С возрастом очаги увеличиваются и появляются новые элементы. Ограниченная ангиокератома может сочетаться с телеангиэктатическим невусом и синдромом Клиппеля-Треноне.

Патоморфология. Для этой формы характерны гиперкератоз, акантоз и папилломатоз. Резко расширенные капилляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты. Хотя большинство сосудов заполнено кровью, некоторые из них, с тонкими стенками, содержат лимфу. В расширенных капиллярах иногда находят тромбы. В отличие от папулезной ангиокератомы, при которой наблюдаются поверхностные телеангиэктазии, при ограниченной обнаруживают расширение всей сосудистой сети дермы, а также подкожной клетчатки.