Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Ротора: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Ротора (хроническая семейная негемолитическая желтуха с конъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах) имеет наследственную природу, передается аутосомно-рецессивньм путем.
Патогенез синдрома Ротора аналогичен патогенезу синдрома Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше.
[Симптомы синдрома Ротора
Первые клинические признаки синдрома Ротора появляются в детском возрасте, болеют одинаково часто мальчики и девочки.
Основные симптомы синдрома Ротора следующие:
- нерезко выраженная хроническая желтуха;
- субъективные признаки (утомляемость, боли в правом подреберье, горечь во рту, снижение аппетита) неотчетливы; .
- печень нормальных размеров, лишь у некоторых больных несколько увеличена;
- содержание билирубина в крови повышено преимущественно за счет конъюгированной фракции;
- наблюдается билирубинурия, периодически - повышенное выделение уробилина с мочой, потемнение мочи;
- общий анализ крови и функциональные пробы печени не изменены;
- пероральная холецистография дает нормальные результаты;
- после нагрузки бромсульфалеином наблюдается повышенная задержка красителя через 45 мин;
- в биоптатах печени нормальная гистологическая картина, накопления пигмента не выявляются.
Течение синдрома Ротора благоприятное, многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможно обострение заболевания под влиянием тех же факторов, которые вызывают обострение синдрома Дабина-Джонсона. Возможно развитие желчнокаменной болезни.
Что беспокоит?
Диагностика синдрома Ротора
- Общий анализ крови, мочи, кала.
- Определение содержания в моче билирубина, уробилина.
- Определение стеркобилина в кале.
- Биохимический анализ крови: содержание билирубина и его фракций, холестерина, липопротеинов, триглицерадов, мочевины, креатинина, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, печеночно-специфических ферментов (фруктозо-1-фосфатальдолаза, орнитинкарбамоилтрансфераза, аргиназа).
- УЗИ печени и желчевыводящих путей.
- Радиоизотопная гепатография.
- Бромсульфалеиновая проба. Бромсульфалеин краска, которая выделяется печенью подобно билирубину. После внутривенного введения краска быстро захватывается из крови печенью и затем более медленно выделяется в желчь. Внутривенно вводят 5% стерильный раствор бромсульфалеина в количестве 5 мг/кг массы тела. Кровь для исследования берут из локтевой вены другой руки через 3 и 4.5 мин. Показатель концентрации бромсульфалеина через 3 мин принимают за 100%; по отношению к нему вычисляют процент красителя, оставшегося через 45 мин. В норме через 45 мин остается около 5% краски. При нарушении экскреторной функции печени процент оставшейся в крови краски значительно больше.
- Пункционая биопсия печени с гистологическим и гистохимическим исследованием биоптата.
- Анализ крови на серологические маркеры вирусов гепатита В, С, D.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?