Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Ревматическая полимиалгия
Последняя редакция: 22.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ревматическая полимиалгия (polymyalgia rheumatica, PMR, РПМ) - это ревматическое заболевание, характеризующееся болью и скованностью в области шеи, плеч и бедер. Это заболевание чаще встречается у взрослых людей старше 50 лет. Это воспалительное состояние, связанное с повышением скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ). У пациентов с ревматической полимиалгией может сосуществовать и / или развиваться гигантоклеточный артериит (GCA, ГКА). Некоторые авторы считают, что гигантоклеточный артериит является крайним проявлением того же спектра заболеваний, что и ревматическая полимиалгия. Проблемы в управлении PMR заключаются в правильной диагностике состояния и соответствующем лечении, которое требует длительного периода наблюдения. В этой статье рассматриваются причины, патофизиология и проявления ревматической полимиалгии. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Было обнаружено, что ежегодная заболеваемость ревматической полимиалгией на 100 000 населения в возрасте старше или равного 50 годам составляет от 58 до 96 среди преимущественно белого населения. Показатели заболеваемости увеличиваются с возрастом до 80 лет. [2], [3] PMR считается вторым по распространенности воспалительным аутоиммунным ревматическим заболеванием после ревматоидного артрита в некоторых преимущественно белых группах населения. Ревматическая полимиалгия гораздо реже встречается у чернокожего, азиатского и латиноамериканского населения.
Причины ревматической полимиалгии
Этиология ревматической полимиалгии недостаточно изучена.
Семейная агрегация PMR предполагает генетическую предрасположенность. [4] Аллели HLA класса II связаны с PMR, и среди них наиболее часто коррелирует аллель HLA-DRB1 * 04, наблюдаемый до 67% случаев. [5] Генетический полиморфизм рецепторов ICAM-1, RANTES и IL-1 также, по-видимому, играет роль в патогенезе PMR в некоторых популяциях. [6]
Были сообщения о повышении заболеваемости PMR наряду с GCA во время эпидемий микоплазменной пневмонии и парвовируса B19 в Дании, что указывает на возможную роль инфекции в этиопатогенезе. [7] Вирус Эпштейна-Барра (EBV) также был предложен в качестве возможного триггера для ревматической полимиалгии. [8] Однако несколько других исследований не подтвердили гипотезу инфекционной этиологии. [9],[10]
Имеются также сообщения о связи между PMR и дивертикулитом, что может свидетельствовать о роли изменения микробиоты и хронического воспаления кишечника в иммунопатогенезе заболевания. [11]
Также существует серия случаев у ранее здоровых пациентов, у которых развивались GCA / PMR после вакцинации против гриппа. [12] Адъюванты вакцины могут вызывать аутоиммунные реакции, вызывающие аутоиммунный / воспалительный синдром, индуцированный адъювантами (ASIA), которые могут иметь клинические признаки, сходные с ревматической полимиалгией.
Патогенез
Ревматическая полимиалгия - это иммуноопосредованное заболевание, и повышенные маркеры воспаления являются одной из наиболее распространенных особенностей. IL-6, по-видимому, играет центральную роль в опосредовании воспаления. [13] Интерферон (IFN) может присутствовать при биопсии височной артерии у пациентов с GCA, но не у пациентов с PMR, что предполагает его роль в развитии артериита. [14] Повышенный уровень IgG4 был обнаружен у пациентов с PMR, но реже у пациентов с GCA. [15] В том же исследовании было обнаружено увеличение числа пациентов с особенностями ревматической полимиалгии и без повышения уровня IgG4, у которых одновременно наблюдались GCA.
Пациенты с ревматической полимиалгией имеют меньшее количество циркулирующих B-клеток по сравнению со здоровыми взрослыми. Количество циркулирующих В-клеток обратно коррелирует с СОЭ и СРБ. Это измененное распределение В-клеток, возможно, способствует ответу IL-6 в PMR. [16] Аутоантитела, играющие важную роль в патогенезе, не являются признаком ревматической полимиалгии. У пациентов с PMR снижено количество клеток Treg и Th1 и увеличено количество клеток TH 17. [17] Повышенная экспрессия толл-подобных рецепторов 7 и 9 в моноцитах периферической крови также предполагает роль врожденного иммунитета в патогенезе. [18]
Симптомы ревматической полимиалгии
Ревматическая полимиалгия характеризуется симметричной болью и ригидностью в плечах и вокруг них, шее и тазобедренном поясе. Боль и скованность усиливаются по утрам, а также усиливаются после отдыха или длительного бездействия. Ограниченный диапазон движений плеча является обычным явлением. Пациенты часто жалуются на боль и скованность в предплечьях, бедрах, бедрах, верхней и нижней части спины. Симптомы появляются быстро, обычно от одного дня до 2 недель. Это влияет на качество жизни, так как боль может ухудшать сон в ночное время и повседневные рутинные действия, такие как вставание с постели или стула, принятие душа, расчесывание волос, вождение автомобиля и т. д.
Боль и скованность, связанные с ревматической полимиалгией, скорее всего, связаны с воспалением плечевых и тазобедренных суставов, а в верхней конечности - субакромиальной, субдельтовидной и вертельной сумки. [19] Почти половина пациентов испытывают системные симптомы, такие как усталость, недомогание, анорексия, потеря веса или субфебрильная температура. [20] Стойкая высокая температура редко встречается при ревматической полимиалгии и должна указывать на подозрение на гигантоклеточный артериит. [21]
Периферическое поражение также часто встречается при артрите у четверти пациентов. Могут присутствовать другие периферические признаки, такие как синдром запястного канала, отек дистальной конечности с точечным отеком и дистальный теносиновит. Артрит не приводит к эрозиям, деформациям или развитию ревматоидного артрита. [22] Припухлость дистального отдела конечности с точечным отеком быстро реагирует на глюкокортикоиды. [23]
При физикальном осмотре диффузная болезненность обычно проявляется через плечо без локализации в конкретных структурах. Боль обычно ограничивает диапазон активных движений плеча, а диапазон пассивных движений может быть нормальным при тщательном осмотре. Ограничение движений шеи и бедер из-за боли также является обычным явлением. Может присутствовать болезненность мышц шеи, рук и бедер. Даже если пациент может жаловаться на неспецифическую слабость, мышечная сила обычно остается неизменной при более тщательном обследовании.
Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия
PMR и GCA часто сопутствующие заболевания, и у 20% пациентов с PMR диагноз GCA будет поставлен позже. При гигантоклеточном артериите, подтвержденной биопсией, признаки ревматической полимиалгии присутствуют до 50% случаев.
В исследовании, проведенном среди пациентов с ревматической полимиалгией с сохранением классических симптомов, но без краниальных GCA-подобных симптомов, ПЭТ / КТ-сканирование было положительным для васкулита крупных сосудов у 60,7%. Воспалительная боль в пояснице, тазовом поясе и диффузная боль в нижних конечностях также были предикторами положительного результата ПЭТ / КТ-сканирования у этих пациентов. [24] В другом исследовании среди пациентов, которым требовались более высокие дозы стероидов, или пациентов с атипичными признаками, такими как субфебрильная температура и потеря веса среди прочего, 48% имели васкулит крупных сосудов при ПЭТ / КТ. Было обнаружено, что повышенные значения CRP коррелируют с васкулитом крупных сосудов. [25]
В исследовании, в котором была отобрана случайная выборка из 68 пациентов с «чистой» ревматической полимиалгией, гистологические исследования биоптатов височной артерии выявили воспалительные изменения только у трех пациентов (4,4%). [26]
Пациенты с ревматической полимиалгией должны проходить обследование на предмет признаков, указывающих на гигантоклеточный артериит, при каждом посещении. Обычная биопсия височной артерии не рекомендуется. Такие признаки, как появление новой головной боли, симптомы со стороны зрения и челюсти, болезненность и отсутствие пульса в височной артерии, отсутствие пульса на периферии, сохранение маркеров воспаления, высокая температура и рефрактерность классических симптомов - это настораживающие симптомы, которые должны требовать срочной диагностики гигантоклеточного артериита.
Формы
2012 Предварительные критерии классификации ревматической полимиалгии: совместная инициатива Европейской лиги против ревматизма / Американского колледжа ревматологии [30]
Пациенты в возрасте 50 лет и старше с двусторонней болью в плече и аномальными концентрациями C-реактивного белка или СОЭ плюс не менее четырех баллов (без УЗИ) или пяти или более баллов (с УЗИ):
- Утренняя скованность продолжительностью более 45 минут (два балла).
- Боль в бедре или ограниченный диапазон движений (один балл).
- Отсутствие ревматоидного фактора или антител к цитруллинированному белку (два балла).
- Отсутствие другого сопутствующего заболевания (один балл).
- Если доступно ультразвуковое исследование, по крайней мере, одно плечо с поддельтовидным бурситом, теносиновитом двуглавой мышцы или плечевым синовитом (задним или подмышечным); и хотя бы одно бедро с синовитом или вертельным бурситом (один балл).
- Если доступно ультразвуковое исследование, оба плеча с поддельтовидным бурситом, тендосиновитом двуглавой мышцы или плечевым синовитом (один балл).
«Оценка = 4 имела 68% чувствительность и 78% специфичность для различения всех сравниваемых субъектов от ревматической полимиалгии. Специфичность была выше (88%) для различения состояний плеча от PMR и ниже (65%) для дифференцирования ревматоидного артрита от ревматической полимиалгии. Добавление ультразвука, оценка = 5 повысила чувствительность до 66% и специфичность до 81%. Эти критерии не предназначены для диагностических целей». [27]
Осложнения и последствия
Пациенты с ревматической полимиалгией имеют повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний от 1,15 до 2,70 по данным различных исследований. Преждевременный атеросклероз в результате хронического воспаления является наиболее вероятной причиной преждевременной ИБС. [28]
Связь рака с ревматической полимиалгии не совсем ясна. [29] В исследовании повышенного риска лимфоплазмоцитарной лимфомы - макроглобулинемия Вальденстрема коррелировала с ревматической полимиалгией с OR 2,9. [30]
Пациенты с ревматической полимиалгией имеют более высокие шансы на развитие воспалительного артрита. Было обнаружено, что особенности синовита мелких суставов, более молодой возраст и положительная анти-CCP положительность у пациентов с PMR связаны с риском развития воспалительного артрита. [31]
Диагностика ревматической полимиалгии
Диагноз ревматической полимиалгии возможен только после исключения других заболеваний, протекающих со сходными клинико-лабораторными признаками (онкопатология, ревматоидный артрит и др.).
Лабораторные исследования
Повышенная СОЭ - частый признак ревматической полимиалгии. СОЭ выше 40 мм считается значительным большинством авторов. [32], [33] СОЭ ниже 40 мм / ч присутствует у 7-20% пациентов. У пациентов с низким СОЭ обычно реже наблюдаются системные симптомы, такие как лихорадка, потеря веса и анемия. Ответ на терапию, частота рецидивов и риск развития гигантоклеточного артериита у этих пациентов сопоставимы с пациентами с высоким СОЭ. [34], [35] С-реактивный белок также обычно повышен. В одном исследовании было обнаружено, что СРБ является более чувствительным индикатором активности заболевания, а СОЭ - лучшим предиктором рецидива. [36]
Возможны нормоцитарная анемия и тромбоцитоз. Иногда повышается уровень печеночных ферментов и особенно щелочной фосфатазы. Серологические тесты, такие как антинуклеарные антитела (ANA), ревматоидный фактор (RF) и антитела против цитруллинированного белка (Anti-CCP AB), отрицательны. Значение креатинфосфокиназы (КФК) находится в пределах нормы.
Визуальные исследования
- УЗИ
Ультразвук полезен при диагностике и мониторинге лечения путем оценки степени субакромиального / субдельтовидного бурсита, тендосиновита длинной головки двуглавой мышцы и плечевого синовита. В одном исследовании сигнал Power Doppler (PD) в субакромиальной / субдельтовидной сумке наблюдался у трети пациентов с ревматической полимиалгией. Положительный сигнал PD при диагностике коррелировал с увеличением частоты рецидивов, но стойкость результатов PD не коррелировала с рецидивами / рецидивами. [37] Критерии классификации ACR / EULAR PMR 2012 включают ультразвук.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
МРТ помогает диагностировать бурсит, синовит и тендосиновит так же, как и УЗИ, однако он более чувствителен к результатам исследования тазобедренного и тазового пояса. [38] МРТ таза часто выявляет двустороннее околосильное усиление сухожилий тазового пояса и иногда синовит бедра низкой степени тяжести. Увеличение проксимального происхождения прямой мышцы бедра, по-видимому, является высокоспецифичным и чувствительным открытием. [39]
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
ПЭТ-сканирование показывает поглощение ФДГ плечами, седалищными бугорками, большими вертелами, плечевыми и грудинно-ключичными суставами у пациентов с ревматической полимиалгией. [40] Роль ПЭТ в диагностике васкулита крупных сосудов описана ниже при обсуждении гигантоклеточного артериита.
Дифференциальная диагностика
Ревматическая полимиалгия имеет неспецифические особенности, которые могут имитировать многие другие заболевания. Другие нозологические единицы должны быть исключены из исследования, если это необходимо по клиническим подозрениям, до постановки диагноза PMR. Некоторые важные отличия перечислены ниже: [41]
- Ревматоидный артрит.
- Гигантоклеточный артериит .
- Васкулит, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA).
- Воспалительный миозит и статин-индуцированная миопатия.
- Подагра и болезнь отложения кристаллов дигидрата пирофосфата кальция (CPPD).
- Фибромиалгия.
- Чрезмерное использование или дегенеративная патология плеча, например, остеоартрит, тендинит вращающей манжеты плеча и разрыв сухожилия, адгезивный капсулит.
- Заболевания шейного отдела позвоночника, например, остеоартрит, радикулопатия.
- Гипотиреоз.
- Обструктивное апноэ во сне.
- Депрессия.
- Вирусные инфекции, такие как EBV, гепатит, вирус иммунодефицита человека, парвовирус B19.
- Системные бактериальные инфекции, септический артрит.
- Рак.
- Диабет.
К кому обратиться?
Лечение ревматической полимиалгии
Пероральные глюкокортикоиды (ГК) - хорошо зарекомендовавший себя метод лечения. Ниже кратко излагаются основные положения рекомендаций EULAR-ACR 2015 для лечения: [42]
- От 12,5 до 25 мг в день эквивалента преднизона в качестве начальной терапии.
- Уровень глюкокортикоидов следует снижать постепенно.
- Снижение дозы до 10 мг эквивалента преднизона в день в течение 4-8 недель.
- После достижения ремиссии снижайте ежедневный прием преднизона внутрь на 1 мг каждые 4 недели до прекращения приема.
- Минимум 12 месяцев лечения
- В случае рецидива увеличьте пероральный преднизон до предрецидивной дозы и постепенно уменьшите ее (в течение 4-8 недель) до дозы, при которой произошел рецидив.
- Составьте индивидуальный график снижения дозы на основе регулярного мониторинга активности болезни пациента, лабораторных маркеров и нежелательных явлений.
- Рассмотрите возможность раннего введения метотрексата (МТ) в дополнение к глюкокортикоидам, особенно у пациентов с высоким риском рецидива и / или длительной терапии, а также в случаях с факторами риска, сопутствующими заболеваниями и / или сопутствующими лекарствами, когда побочные эффекты, связанные с ГК, более выражены. может произойти
В клинических испытаниях использовался метотрексат в пероральных дозах от 7,5 до 10 мг в неделю. Исследование показывает, что лефлуномид является эффективным стероидсберегающим средством, которое также можно использовать при ревматической полимиалгии. [43] Это может быть альтернативой, если пациент не может принимать метотрексат по разным причинам. Существуют скудные данные по азатиоприну для лечения ревматической полимиалгии, и его использование может быть вариантом в случаях с противопоказаниями для метотрексата. [44] Рекомендации EULAR-ACR 2015 не рекомендуют использовать анти-TNF агенты.
Серия наблюдений и открытые исследования показали, что тоцилизумаб (TCZ) полезен при ревматической полимиалгии с рецидивом или недостаточным ответом на ГК. [45] Открытое исследование показало, что при использовании у вновь диагностированных пациентов с ревматической полимиалгией, безрецидивная ремиссия без лечения ГК была достижима через 6 месяцев. [46] Необходимы рандомизированные контролируемые испытания, чтобы оценить, приносит ли TCZ рутинную пользу некоторым пациентам с PMR.
Добавки витамина D и кальция являются обычными рекомендациями для пациентов, длительно принимающих стероиды. Профилактика бисфосфонатами - это рекомендуемый вариант для пациентов с умеренным и высоким риском переломов, которые включают пациентов старше 40 лет с оценкой FRAX > 1% и 10%-ным риском перелома бедра и большого остеопоротического перелома соответственно. [47]
Рекомендуется тщательное наблюдение. Руководства, опубликованные BSR и BHPR, рекомендуют последующее наблюдение на неделях 0,1–3 и 6, затем на 3, 6, 9 и 12 месяцах первого года жизни (с дополнительными посещениями при рецидивах или побочных эффектах). [48] Представляется разумным наблюдать за пациентами каждые 3 месяца до ремиссии, а после этого каждые 6 месяцев ежегодно для отслеживания рецидива. Рецидивы часто влекут за собой повышение СОЭ и СРБ и возвращение симптомов. Установлено, что повышенный риск рецидива коррелирует с более высокой начальной дозой используемых стероидов, быстрым снижением дозы стероидов, HLA-DRB1 * 0401 и постоянно высокими маркерами воспаления. [49], [50]
Прогноз
Когда диагноз поставлен вовремя и начато соответствующее лечение, у ревматической полимиалгии благоприятный прогноз. Смертность среди людей с ревматической полимиалгией не увеличивается значительно по сравнению с населением в целом.