Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Аплазия матки
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Аплазия матки - это патология, которая характеризуется недоразвитием матки или аномальной ее формой из-за влияния экзогенных и эндогенных факторов. Распространение данной патологии более широкое, чем кажется на первый взгляд, поэтому нужно знать главные симптомы и проявления заболевания. Риск рождения девочки с такой патологией весьма велик, а бесплодие является одним из последствий, что доказывает важность данной проблемы.
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Эпидемиология данной проблемы характеризуется рождением одной девочки на аплазию матки на пять тысяч здоровых девочек. Это весьма широкая распространенность, что подчеркивает необходимость профилактики. Более 65% случаев аплазии матки сочетаются с врожденными пороками других органов, а аплазия матки в 70% случаев сочетается и с аплазией влагалища. Бессимптомное течение до юного возраста наблюдается у 89% девочек, что подчеркивает значение профилактической работы.
Причины аплазии матки
Причины развития аплазии матки не часто удается установить на сто процентов, чаще всего даже в индивидуальных случаях это не удается сделать. Это происходит из-за того, что их может быть очень много, а определение точной причины не является приоритетным заданием, ведь лечение не зависит от этиологического фактора. Чаще всего данная проблема врожденная, и не смотря на то, что проявления могут быть только в периоде полового созревания, заболевание начинается еще с ранних лет.
Причину любой врожденной патологии установить всегда сложно, поскольку фактор влияет еще внутриутробно. Учитывая, что половая система девочки закладывается и развивается в первом триместре беременности, то именно в это время может развиваться аплазия матки при определенных условиях. Поэтому главной причиной аплазии матки можно считать влияние экзогенных и эндогенных факторов на женский организм в первом триместре беременности. Таких факторов может быть очень много.
Первая группа причин, которые встречаются наиболее часто – это инфекционные агенты. Если женщина в первом триместре болеет вирусной или бактериальной инфекцией, то все это в дальнейшем может служить причиной образования врожденных пороков половых органов, в том числе аплазии матки у девочки внутриутробно. Даже простая острая вирусная инфекция может влиять на развитие органов. Учитывая беременность, большинство препаратов противопоказаны или не рекомендуются к приему во время беременности, поэтому чаще женщина лечится народными средствами или травами. Это безусловно имеет свой эффект, но отсутствие адекватного лечения также может быть фактором риска влияния вируса на онтогенез. Патогенез таких изменений заключается в том, что вирус способен проникать сквозь плаценту и включаться в механизм деления клеток, что наиболее активно в первом триместре. При этом нарушается нормальное строение органа, что в дальнейшем и дает проблему аплазии матки. Особое внимание нужно обратить на инфекции, которые несут наибольшую потенциальную угрозу. Это те заболевания, которые в первую очередь должны диагностироваться из-за своего вреда будущему ребенку. К этим инфекциям относится так называемая группа TORCH. Это заболевания, которые включают токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирус и герпес-вирусы, а также некоторые другие. Именно эти заболевания в большинстве случаев являются причиной врожденных пороков у ребенка, в том числе и врожденной аплазии.
Если женщина более бактериальной инфекцией, то рекомендуются к приему антибактериальные препараты, которые не вредны для плода. Поэтому из-за наличия адекватного лечения бактериальная инфекция считается менее опасной, чем вирусная. Кроме этого, вирусы имеют более высокую способность индуцировать мутагенез, то есть изменять хромосомный набор клеток и провоцировать врожденные пороки.
Среди другой группы причин, которые могут вызывать аплазию матки еще внутриутробно относятся заболевания матери хронические или острые в период беременности. Любое заболевание нарушает нормальное развитие ребенка. Если у женщины хронический бронхит или бронхиальная астма, то ребенок не получает достаточное количество кислорода. Если у женщины врожденный порок сердца или гипертоническая болезнь, то это нарушает способности сердца качать кровь и также развивается недостаточность кровообращения в плаценте. То есть, любое заболевание несет потенциальную угрозу ребенку, поэтому уже на этапе планирования беременности нужно учитывать все эти факторы. Если речь идет о хронических инфекционных заболеваниях, то это также может стать причиной такого состояния. Если есть первичные очаги инфекции в виде хронического аднексита или пиелонефрита, то это только усиливает действие этиологических факторов, которые и способствуют развитию нарушений закладки внутренних органов ребенка.
Также одной из причин аплазии матки может быть резкая гормональная недостаточность, которая нарушает формирование женских половых органов. Это может быть при опухолях или врожденных аномалиях гипофиза и гипоталамуса, патологии надпочечников или яичников.
Говоря об аплазии матки, как приобретенной патологии, то это бывает крайне редко. Данный термин больше применяется к врожденным нарушениям у девочек, но если есть подобная проблема в зрелом возрасте из-за экзогенных причин, то иногда можно говорить и об аплазии матки. Причины развития аплазии чаще инвазивного характера. То есть, аплазия развивается после оперативного вмешательства, на фоне удаления части матки или операций на влагалище. В результате этого матка неполноценная и не может выполнять свою функцию, поэтому можно говорить о приобретенной аплазии. Такие серьезные и травматичные операции выполняют при онкопатологии.
Факторы риска
Учитывая все возможные причины развития врожденной аплазии матки, нужно выделить главные факторы риска аплазии со стороны матери, которые могут к этому привести, ведь мама несет ответственность за развитие девочки еще будучи беременной. К таким факторам риска относится:
- женщины, страдающие хроническими воспалительными инфекциями половых путей и другие источники хронической инфекции;
- заболевания беременной женщины в первом триместре, особенно вирусные инфекции;
- женщины с частыми вагинитами, кольпитами или хроническим аднекситом – это основа для действия других этиологических факторов;
- женщины с нарушениями нейровегетативной системы – это связано тесно с гормональной регуляцией функций организма, а также с местным кровообращением (психосоматические нарушения), что непосредственно влияет на плод и органогенез.
Профилактика заболеваний женщины с учетом коррекции факторов риска – наиболее достоверный метод избежать аплазии матки.
Симптомы аплазии матки
Заболевания коварное тем, что первые признаки появляются уже когда женщина хочет иметь детей или в период юношества. Девочка рождается с нормальными половыми признаками, если речь идет только об аплазии матки без врожденных пороков других органов. Она хорошо развивается, соответственно возрасту, нет никаких отклонений в росте, весе или психическом развитии. Далее нормально развиваются вторичные половые признаки у девочки, так как общий кариотип и гормональный фон не нарушены. Первые симптомы могут появиться, когда все половые признаки уже выражены, а менструации не наступают. Это может быть одним из первых проявлений, которое натолкнет на мысль о патологии развития. Иногда менструация может начаться и иметь скудный характер. Тогда первые симптомы могут появиться только тогда, когда женщина захочет забеременеть и не сможет. Бесплодие является одним из главных симптомов аплазии матки, и встречается данный симптом у всех женщин с этим диагнозом.
Если до определенного времени менструация у девочки была, то проявлением патологии может быть резкое ее прекращение. При этом функция яичников не страдает, а все дело заключается в аномалии строения матки. При этом недоразвит не только миометрий, но и эндометрий, поэтому не происходит нормальной регуляции менструального цикла.
Не так часто, но встречаются случаи, когда одним из симптомов аплазии матки является ноющая и тянущая боль в животе. Такая боль постоянная, она не поддается обезболиванию и плохо лечится.
Стадии
Стадии аплазии матки можно разделить соответственно выраженности нарушений анатомического строения матки. Если матка приближается к размерам и форме нормальной матки с отклонениями в 1-2 см, то это первая стадия заболевания. Вторая стадия заболевания характеризуется отклонениями формы и размеров более 3 см, а третья – это серьезные нарушения с остатками рудиментарной матки. Стадию заболевания можно определить только после тщательного обследования.
[24],
Формы
Виды аплазии матки зависят от вовлеченности в процесс других органов. Наиболее часто аплазия матки сочетается с аплазией влагалища, что проявляется значительным сужением влагалища. Аплазия шейки матки – частая патология, которая сопровождает недоразвитие самой матки, но при этом изменения более выражены в области шейки, что ставит под сомнение возможность любой нормальной беременности. Аплазия цервикального канала при функционирующей матке наиболее благоприятный вариант в плане возможности нормальной беременности, что уже зависит от степени аплазии цервикального канала.
Симптомы аплазии матки, которые выражены у всех женщин – это отсутствие менструации и бесплодие, реже бывают боли внизу живота, что является характерной триадой данного заболевания.
Осложнения и последствия
Последствием аплазии матки почти всегда является бесплодие, поскольку шансов выносить нормального ребенка при нарушении анатомического строения матки почти нет. Ведь даже если аплазия имеет минимальную степень выраженности, то функционально такая матка может не выдержать нагрузки. Миометрий имеет не такой прочный характер и увеличения размеров матки может быть недостаточно для данного плода. Другие осложнения, которые случаются при несвоевременной диагностике аплазии матки – это может быть развитие гематометры и гематокольпоса. Это происходит из-за того, что менструальная кровь не может выйти через анатомически неправильную матку и скапливается там, образую как-бы гематому. Далее это может грозить серьезным кровотечением.
Частые инфекционные воспаления влагалища и половых путей – это очень частое осложнение аплазии матки, поскольку есть удобные условия для размножения микроорганизмов.
Диагностика аплазии матки
Диагностика аплазии матки должна быть своевременной для нормальной коррекции состояния, ведь каждая женщина должна исполнить свою репродуктивную функцию. Очень важно не только установить диагноз, но и также определиться со стадией и степенью изменений других половых органов.
Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Нужно выяснить когда начались месячные и какой был цикл. Часто у девочек с аплазией влагалища месячные начались очень поздно либо их вообще нет, хотя по времени они должны быть. Этот момент должен натолкнуть на мысль о более серьезном обследовании.
Следующим этапом диагностики является осмотр. При вагинальном осмотре можно определить, что есть изменения шейки матки или влагалища, а также можно увидеть изменения внешнего зева цервикального канала. Шейка может быть деформирована, влагалище суженое или его размер вообще не позволяет провести осмотр. При бимануальном осмотре и пальпации иногда нельзя достичь матки или же могут определяться ее маленькие размеры.
Анализы нужно сдавать, чтобы исключить инфицирование половых путей на момент лечения. Кроме общих анализов важно проводить гормональный скрининг. Это важно, чтобы установить состояние яичников и точно определиться с диагнозом. Ведь есть патологии, симптомы которой похожи с аплазией. При аплазии матки гормональный фон не нарушен, все гормоны в норме. Единственные изменения могут быть на уровне гипофиза, что характеризуется нарушением секреции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Тогда можно думать о том, что аплазию могла вызвать такая недостаточность гипофиза еще внутриутробно. Мазки на бактериальную флору и степень чистоты влагалища также являются обязательным методом исследования, поскольку позволяют исключить бактериальное воспаление или специфический инфекционный процесс. Это важно проводить перед назначением любого лечения.
Инструментальная диагностика считается точным методом для определения аплазии и наличия сопутствующих заболеваний. Наиболее информативным методом считается ультразвуковое исследование. Данный метод может установить размеры матки, ее расположение, форму, состояние влагалища и его проходимость. Также определяется состояние эндометрия, его толщина и возможность десквамации. Яичники при аплазии матки не изменены, их функция не нарушена, поэтому овуляция проходит нормально.
Иногда для дополнительной диагностики необходимо провести более информативные методы – тогда используют МРТ или КТ. Эти методы позволяют обследовать половые органы с точным измерением размеров и толщины органа.
Консультация эндокринолога и генетика обязательна, если речь идет об аплазии матки в сочетании с другими патологиями. Тогда с целью дифференциальной диагностики определяется кариотип девочки и проводится гормональное обследование.
Как обследовать?
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика должна проводиться очень тщательно, ведь есть ряд патологий, которые имеют много таких же симптомов, а тактика лечения отличается. В первую очередь если симптом отсутствия менструации выходит на первый план, то тогда нужно дифференцировать аплазию матки с задержкой полового развития. В таком случае вместе с этим симптомом будет и задержка развития вторичных половых признаков у девочки, а при простой аплазии все вторичные признаки не страдают. Задержка менструации и бесплодие также может быть при синдроме Штейна-Левенталя. Это патология, которая характеризуется изменением яичников и их склерозом, что нарушает гормональный фон с недостаточностью женских половых гормонов. Женщины с этим синдромом имеют излишнюю массу тела и признаки вирилизации. На УЗИ яичники будут иметь значительные кисты. При простой аплазии яичники не страдают, поэтому гормональный фон девочки нормальный и внешних изменений никаких нет.
При осмотре нужно проводить дифференциальную диагностику с сочетанием аплазии матки с другими пороками.
Тщательная диагностика аплазии матки очень важна, поскольку тактика лечения может отличаться в зависимости от возраста и стадии заболевания.
К кому обратиться?
Лечение аплазии матки
Вопрос лечения аплазии матки должен обсуждаться как только будет установлен диагноз. Если диагноз устанавливается девочке, то оперативное лечение не всегда можно применять на ранних этапах. Часто из-за нарушения формы матки или ее частичной аплазии может быть задержка менструальной крови в матке или влагалище. Тогда необходимо для избежания гематометры провести эвакуацию крови. Если эндометрий сохранен, то перед любым оперативным вмешательством нужно провести консервативную терапию, направленную на угнетение менструальной функции. Для этого используют препараты разных групп от оральных контрацептивов и до препаратов антагонистов гормонов яичников и гипоталамо-гипофизарной системы.
- Ганиреликс – это препарат, который имеет антигонадотропное действие. Механизм действия препарата заключается в том, что действующее вещество препарата является пептидом, который аналогичен природному женскому рилизинг-гормону, который высвобождает гонадотропный гормон. При этом выделяется некоторое количество его, а спустя несколько месяцев на протяжении курса лечения происходит природное истощение содержания гормонов, поэтому количество гонадотропина уменьшается. Поэтому и количество эстрогенов постепенно уменьшается – это позволяет снизить менструальную функцию или вообще ее прекратить. Препарат выпускается во флаконах и способ применения подкожный. Для полного эффекта лечения необходимо придерживаться курса. Дозировка препарата определяется индивидуально на основе определения уровня эстриола, но чаще всего проводят лечение, начиная с первого дня цикла и на протяжении пяти дней, курс составляет от трех до шести месяцев. Меры предосторожности – нельзя применять в комплексе с гонадотроными препаратами, так как это может вызвать гиперстимуляцию яичников на начальной стадии лечения и их атрезию. Побочные эффекты встречаются наиболее часто в виде приливов жара, сухости кожи, зуда, отдаленные остеопорозы, а также боль в животе и диспепсические явления.
- Трипторелин – это антиэстрогенный препарат из группы агонистов гонадотропных факторов. Механизм действия препарата заключается в конкурентном связывании с рецепторами гипоталамуса и синтезом рилизинг-гормона, что вызывает сначала повышение, а затем блокаду выработки гонадотропных гормонов гипофиза. Это может прекратить менструальную функцию у девочек с аплазией матки. Форма выпуска средства – инъекционная. Дозировка препарата для лечения полной блокады менструального цикла определяется в сочетании с гормональным скринингом. Курс лечения – от четырех до шести месяцев. Меры предосторожности – при наличии камней в почках или желчном пузыре нужно применять препарат с осторожностью. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических реакций, а также начального нагрубания молочных желез, выделений из матки в незначительном количестве.
- Данодиол - это препарат, который действует за счет уменьшения количества эстрогенов, что предупреждает овуляцию и дальнейшую гиперпролиферацию эндометрия. Используют препарат для быстрой остановки менструальной функции и уменьшения болевого синдрома перед оперативным вмешательством. Способ применения препарата – пероральный. Дозировка – по 400 -800 миллиграмм на сутки, лучше разделить на 2 или 4 приема. Меры предосторожности – при нарушении функции печени или наличии гепатита лучше препарат не применять, а также нужно дозировать препарат, начиная с минимальной дозы 200 миллиграмм на сутки. Побочные эффекты возможны в виде увеличении массы тела, появлении отеков, а также аллергические и диспепсические явления.
Оперативное лечение аплазии матки может иметь разный объем вмешательства. Если у женщины выражены боли внизу живота и есть третья степень аплазии, то можно прибегнуть к операции гистреэктомии, ведь надежды на нормальную беременность нет. При этом можно полностью сохранить влагалище, если оно не изменено, и сохранить половую функцию.
Среди других оперативных методов лечения есть много методик пластики стенок матки и влагалища – кольпоэлонгация, кольпопоэз и другие. При этом важно есть ли изменения цервикального канала. Если речь идет о простом суживании или атрезии цервикального канала, то тогда с помощью альтернативных методов оплодотворения возможна беременность. В таком случае главная цель оперативного лечения – это восстановление нормального строения матки и путей для развития плода. Во всех других случаях целью оперативного лечения является возобновление нормальной половой жизни.
Кольпоэлонгация – это оперативное лечение аплазии матки, которая характеризуется образованием суженного или рудиментарного остатка матки. При этом с помощью расширения просвета можно достичь нормальных размеров для половой жизни. Такое лечение проводится в несколько сеансов и требует повторной коррекции через некоторое время.
Кольпопоэз – это оперативное вмешательство с образованием нового влагалища из соседних тканей. За основу чаще используют сигмовидную кишку или брюшину. С этой целью проводят операцию, при которой кишку поворачивают и сшивают с шейкой. Такое влагалище хорошо кровоснабжается, но необходима регулярная половая жизнь, так как слизистая не адаптирована к влиянию внешних факторов.
Это основные методы оперативной коррекции аплазии матки, которые позволяют улучшить качество жизни пациентки с данной патологией.
Профилактика
Профилактика развития аплазии неспецифическая, и так как это главным образом врожденная патология, то все меры касаются мамы при беременности, если она носит девочку. Нужно избегать контакта с больными и избегать инфекционных поражений в первом триместре беременности. При наличии хронических очагов инфекции нужно провести лечение еще на этапе планирования беременности. Необходимо применять все меры, чтобы избежать влияния вредных факторов на организм беременной женщины. Что касается профилактики осложнений, то где-то в возрасте трех-четырех лет рекомендуется показать каждую девочку детскому гинекологу. В этот период аплазия матки может быть диагностирована и лечиться она может с другими подходами, что к периоду зрелости может восстановить половую функцию полностью.
Прогноз
Прогноз при аплазии матки для вынашивания нормальной беременности не благоприятный, за исключением изолированной аплазии или агенезии цервикального канала. Для полного выздоровления так же прогноз неблагоприятный, возможно только восстановление половой жизни.
Аплазия матки – патология, которая на сегодняшний день встречается очень часто и является одной из причин бесплодия. Чаще это врожденная патология, которая тяжело поддается коррекции. Но не смотря на это, женщина может получать симптоматическое лечение и жить половой жизнью без всяких проблем. Не стоит впадать в отчаяние, ведь всегда есть лечение даже сложных заболеваний.
[38]