Дистрофии сетчатки: причины, симптомы, диагностика, лечение

Дистрофия сетчатки возникает вследствие нарушения функции конечных капилляров, патологических процессов в них.

К этим изменениям относится пигментная дистрофия сетчатки - наследственное заболевание сетчатой оболочки. Пигментная дистрофия сетчатки - хроническое, медленно прогрессирующее заболевание. Вначале больной жалуется на гемералопию - ослабление зрения при наступлении темноты. Первые симптомы пигментной дистрофии сетчатки появляются в возрасте до восьми лет. Со временем концентрически суживается поле зрения, снижается центральное зрение. К 40-60 годам наступает полная слепота. Пигментная дистрофия - это медленно развивающийся в наружных слоях сетчатки процесс, сопровождающийся гибелью нейроэпителия. На месте погибшего первого нейрона вторично в сетчатку глаза врастают клетки пигментного эпителия, которые прорастают во все слои. Вокруг разветвлений капилляров образуются пигментные скопления, которые напоминают по форме «костные тельца». Сначала эти тельца появляются на периферии сетчатки, потом их количество растет, они видны во всех зонах сетчаткой оболочки до макулярной области. С периферии эта пигментация в течение десятков лет распространяется к центру. Может отмечаться резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Изменяется диск зрительного нерва, который приобретает восковидный оттенок, потом развивается атрофия зрительного нерва.

Со временем сумеречное зрение нарушается так резко, что это мешает ориентировке даже в знакомой местности, и наступает «куриная слепота», при этом сохраняется лишь дневное зрение. Палочковый аппарат сетчатки - аппарат сумеречного зрения - полностью гибнет. Центральное же зрение сохраняется в течение всей жизни даже при достаточно узком поле зрения (человек смотрит как бы через узкую трубку).

Лечение пигментной дистрофии сетчатки. Главная цель - остановить распространение поражения концевых капилляров. Для этого применяют поливитамины, никотиновую кислоту по 0,1 г 3 раза вдень; препараты средней доли гипофиза (интермедии по 2 капли 2 дня в неделю в течение 2 месяцев). Применяют медикаментозные лекарства(ЭНКАД, гепарин и т. д.), производят хирургические вмешательства - реваскуляцию хориоидеи. Назначают диету, бедную холестерином и пуринами.

Юношеская дистрофия сетчатки возникает в детском или юношеском возрасте. Отмечают постепенное снижение остроты зрения, появляется центральная скотома. Болезнь генетически обусловлена, нередко носит семейно-наследственный характер. Различают следующие основные виды юношеской макулодистрофии.

Желточная дистрофия Веста. Болезнь Беста - редкая двусторонняя дистрофия сетчатки в макулярной области, которая имеет вид круглого желтоватого очага, похожего на свежий яичный желток, диаметром от 0,3 до 3 диаметров диска зрительного нерва. Тип наследования болезни Беста - аутосомно-доминантный. Патологический процесс располагается в макулярной области.

Выделяют три стадии заболевания:

• стадию желточной кисты;
• экссудативно-геморрагическую, при которой наблюдается разрыв кисты, в сетчатке постепенно появляются кровоизлияния и экссудативные изменения;
• рубцово-атрофическую.

Течение болезни бессимптомное, ее выявляют случайно при осмотре ребенка в возрасте 5-15 лет. Изредка больные предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом. Острота зрения колеблется в зависимости от стадии заболевания от 0,02 до 1,0. Изменения в большинстве случае асимметричные, двусторонние.

Снижение остроты зрения обычно отмечается во второй стадии, когда разрываются кисты. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина пссвдогипо- попиона. Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, очень редки разрывы и отслойки сетчатки, с возрастом - развитие хориоидального склероза.

Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электроретинографии и электроокулографии. Помощь в диагностике может оказать обследование других членов се мыт. Патогенетически обоснованного лечения не существует. В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны может быть проведена лазерная фотокоагуляция.

Желточная вителлиформная макулодистрофия взрослых. В отличие от болезни Беста изменения развиваются в зрелом возрасте, имеют меньшие размеры и не прогрессируют.

Болезнь Штаргардта и желто-пятнистое глазное дно (желто-пятнистая дистрофия). Болезнь Штрагардта - дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в пигментном эпителии и проявляется двусторонним снижением остроты зрения в возрасте от 8 до 16 лет.

В макулярной области появляется крапчатость, формируется очаге "металлическим блеском". Заболевание описано К. Штаргардтом еще в начале XX в. как наследственное заболевание макулярной области с полиморфной офтальмоскопической картиной, куда входят «битая бронза», «бычий глаз», атрофия хориоидеи и др. Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как темный центр, окруженный широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует кольцо гипергментации. Встречается редкая форма желто-пятнистой дистрофии без изменений в макулярной области, В этом случае между макулой и экватором видны множественные желтоватые пятна различной формы: округлые, овальные, удлиненные, которые могут сливаться или располагаться отдельно друг от друга. Со временем цвет, форма и размеры этих пятен могут изменяться. У всех больных с болезнью Штаргардта выявляют относительные иди абсолютные центральные скотомы разной величины в зависимости от распространения процесса. При желто-пятнистой дистрофии поле зрения может быть в норме при отсутствии изменений в макулярной области.

У большинства пациентов отмечается изменение цветового зрения по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии и др. При желто-пятнистой дистрофии цветовое зрение может быть нормальным.

Патогенетически обоснованного лечения не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света.

Желточно-пятнистая дистрофия Францешетти характеризуется наличием очажков желтоватого цвета в заднем полюсе глазного дна. Форма их разнообразная, размеры - от точечных до 1,5 диаметра диска зрительного нерва. Иногда заболевание сочетается с дистрофией Штаргардта.

Инволюционные дистрофии сетчатки имеют две формы: неэкссудативную («сухую») и экссудативную («влажную»). Заболевание возникает у лиц старше 40 лет. Оно связано с инволюционными изменениями в мембране Бруха, хориоидее и наружных слоях сетчатки. Постепенно образуются очаги диспигментации и гиперпигментации вследствие гибели клеток пигментного эпителия и фоторсцепторов. Нарушение процессов освобождения сетчатки от постоянно обновляющихся наружных сегментов фоторецепторов приводит к формированию друз - очагов скопления продуктов обмена сетчатой оболочки. Экссудативная форма заболевания связана с возникновением в макулярной области субретиналыюй неоваскулярной мембраны. Новообразованные сосуды, врастающие через трещины в мембране Бруха из хориоидеи в сетчатку, дают повторные кровоизлияния, являются источниками липопротеидных отложений на глазном дне. Постепенно происходит рубцевание мембраны. В этой стадии заболевания острота зрения значительно понижается.

В печении больших с данной патологией используют антиоксидантные препараты, ангиопротекторы, антикоагулянты. При экссудативной форме проводит лазерокоагуляцию субретинальной неоваскулярной мембраны.

Наследственные генерализованные дистрофии сетчатки

Фоторецепторные дистрофии сетчатки различаются типом наследования, характером нарушения зрительных функций и картиной глазного дна в зависимости от первичной локализации патологического процесса в различных структурах: мембране Бруха, пигментном эпителии сетчатки, в комплексе пигментный эпителий - фоторецепторы, фоторецепторах и внутренних слоях сетчатки. Дистрофии сетчатки как центральной, так и периферической локализации могут быть следствием мутации гена родопсина и перифирина. При этом симптомом, объединяющим эти заболевания, является стационарная ночная слепота.

К настоящему времени известно 11 хромосомных районов, которые содержат гены, мутации которых являются причиной развития пигментного ретинита, и для каждого генетического типа пигментного ретинита характерны аллельная и неаллельная разновидности.

Наследственные периферические дистрофии сетчатки При этих формах дистрофии сетчатки поражается оптически недеятельная часть сетчатки около зубчатой линии. В патологический процесс часто вовлекаются не только сетчатка и хориоидея, но и стекловидное тело, в связи с чем они получили название "периферические витреохориоретинальные дистрофии".

Наследственные центральные дистрофии сетчатки

Центральные (макулярные) дистрофии сетчатки - это болезни, локализованные в центральном отделе сетчатки, которые характеризуются прогрессирующим течением, типичной офтальмоскопической картиной и имеют сходные функциональные симптомы: снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, снижение колбочковых компонентов ЭРГ.

К наследственным самым распространенным дистрофиям сетчатки с изменениями в пигментном эпителии и фоторецепторах относят болезнь Штаргардта, желтопятнистое глазное дно, вителлиформную дистрофию Беста. Другая форма макулярных дистрофий сетчатки характеризуется изменениями в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки: доминантные друзы мембраны Бруха, дистрофия Сорсби, макулярная дегенерация, которая связана с возрастом, и другие болезни.

[1], [2]