Нижний спастический парапарез (параплегия): причины, симптомы, диагностика, лечение

Основные причины нижнего спастического парапареза (параплегии):

А. Компрессионные поражения.

1. Экстрамедуллярные и интрамедуллярные опухоли спинного мозга.
2. Поздняя травматическая компрессия спинного мозга.
3. Эпидуральный абсцесс и другие околооболочечные процессы в области спинного мозга.
4. Грыжа диска грудного отдела позвоночника.
5. Другие болезни позвоночника.
6. Мальформация Арнольда-Киари.

В. Наследственные болезни.

1. Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.
2. Спиноцеребеллярные дегенерации.

C. Инфекции.

1. Спирохетные инфекции (нейросифилис, болезнь Лайма).
2. Вакуольная миелопатия (СПИД).
3. Тропический спастический парапарез.
4. Поперечный миелит (в т.ч. острый демиелинизирующий, поствакцинальный, некротизирующий).

D. Сосудистые болезни.

1. Окклюзия передней спинальной артерии.
2. Эпидуральная и субдуральная геморрагия.
3. Лакунарное состояние.
4. Шейная миелопатия.

E. Другие причины.

1. Парасагитальная опухоль или (редко) корковый атрофический процесс.
2. Рассеянный склероз.
3. Сирингомиелия.
4. Первичный боковой склероз.
5. Радиационная миелопатия.
6. Шая-Дрейджера синдром.
7. Недостаточность витамина В12.
8. Латиризм.
9. Адренолейкодистрофия.
10. Паранеопластическая миелопатия.
11. Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, синдром Шегрена).
12. Героиновая (или иная токсическая) миелопатия.
13. Миелопатия неизвестной этиологии.

Синдромально нижний спастический парапарез иногда приходится дифференцировать с дистонией нижних конечностей. При болезни Сегавы («дистония чувствительная к леводопе»), например, дистония в ногах может проявляться дистоническим гипертонусом в приводящих мышцах ног, гиперрефлексией в них и даже дистоническим псевдосимптомом Бабинского; при этом дисбазия может напоминать спастический парапарез. В диагнозе помогает анализ динамичности дистонии. Другое название болезни Сегавы «дистония с выраженными суточными колебаниями».

А. Компрессионные поражения.

Экстрамедуллярные и интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Поражения спинного мозга выше поясничного и ниже шейного отдела, особенно интрамедуллярные объемные процессы, приводят к спастическому нижнему парапарезу. Симптомы включают боль, двусторонние корешковые нарушения, спастический парапарез с пирамидными знаками, расстройства мочеиспускания. Нарушения чувствительности при экстрамедуллярных процессах иногда ограничиваются лишь первым вышеуказанным симптомом; уровень чувствительных расстройств появляется позже. Такие поражения уточняются при люмбальной пункции и миелографии. Первыми из причин стоят опухоли, которые могут прогрессировать месяцами или годами (в случае менингиомы или невриномы) или (в случае метастазов) могут вызывать параплегию в течение нескольких дней или недель. При рентгенографии позвоночника особое внимание должно быть уделено расширению интерпедункулярных расстояний или деформации заднего контура тел позвонков, деструкции дужек или расширению позвоночного канала.

Поздняя травматическая компрессия спинного мозга проявляется разнообразными по выраженности и проявлениям (в зависимости от тяжести травмы и особенностей хирургической агрессии) неврологическими синдромами, среди которых чаще всего преобладает нижний спастический парапарез с чувствительными и тазовыми нарушениями. Травма в анамнезе не оставляет сомнений для диагноза.

Другая причина - эпидуральная гематома, которая может иметь место даже без предшествующей травмы, например, в период терапии антикоагулянтами, приводит к быстро прогрессирующему болезненному парапарезу. Хронические, иногда кистозные арахноидиты (спаечные процессы) могут вызывать медленное нарастание слабости в ногах. Эпидуральный абсцесс, развивающийся иногда после минимальной травмы, или фурункулёза кожи (либо другой инфекции), вначале проявляется лишь лихорадкой и болью в спине, которые через несколько дней сменяются корешковой болью с последующей быстропрогрессирующим парапаразом или параплегией с проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями.

Грыжа диска грудного отдела позвоночника с компрессией спинного мозга (особенно при стенозе позвоночного канала) приводит к нижней спастической параплегии. КТ или МРТ подтверждает диагноз. Обычно развивается остро во время физической нагрузки. Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить с опухолью спинного мозга.

Другие болезни грудного отдела позвоночника (спондилиты различной этиологии, спондилёз, остеомиелит, деформации, стеноз позвоночного канала, арахноидальная киста, болезнь Педжета, осложнения остеопороза) приводят к нижнему спастическому парапарезу вследствие перехода процесса на спинной мозга или его механической компрессии.

Мальформация Арнольда-Киари подразделяется на четыре типа: тип I обозначает грыжевое выпячивание в большое затылочное отверстие только миндалин мозжечка; тип II - мозжечка и нижних отделов ствола мозга; тип III - редкий вариант герниациии мозгового ствола в сочетании с цервикальным или окципитальным энцефалоцеле; тип IV - отражает выраженную церебеллярную гипоплазию и каудальное смещение содержимого задней черепной ямки. Мальформация может проявиться у детей и у взрослых в виде симптомов мозжечковой дисфункции, симптомов вовлечения шейного отдела спинного мозга, бульбарного паралича, пароксизмальной внутричерепной гипертензии, спастичности, нистагма и других проявлений. Часто выявляется сирингомиелическая полость в шейном отделе спинного мозга, сонные апноэ у взрослых (центрального типа), дисфагия, прогрессирующая миелопатия, синкопы, головные и шейно-затылочные боли (и невралгия тройничного нерва), симптомы гидроцефалии.

В картину синдрома Арнольда-Киари может входить и нижний спастический парапарез.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга и кранио-цервикального перехода, хроническим менингитом, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией, травматической сирингомиелией.

В. Наследственные болезни.

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля может начинаться в любом возрасте от детского до пожилого. Клиническая картина складывается из медленно прогрессирующей слабости в ногах и спастичности с нарастающей дисбазией. Сухожильные рефлексы повышены, выявляется симптом Бабинского. При дебюте болезни в детском возрасте могут наблюдаться псевдоконтрактуры икроножных мышц с ходьбой «на больших пальцах». Колени часто чуть согнуты (иногда полностью выпрямлены - genu recurvarum), ноги приведены. Руки вовлекаются в разной степени. Возможны такие «плюс симптомы» как дизартрия, нистагм, атрофия зрительных нервов, пигментная дегенерация сетчатки, параличи глазодвигательных нервов, атаксия (как мозжечковая, так и сенситивная), сенсомоторная полинейропатия, эпилепсия и деменция (в отдельных семьях). При позднем дебюте (40-60 лет) чаще встречаются сенсорные и мочепузырные нарушения, а также кинетический тремор.

В дифференциальном диагнозе рассматриваются такие болезни как опухоль спинного мозга или большого затылочного отверстия, шейный спондилоз с миелопатией, рассеянный склероз, мальформация Арнольда-Киари, первичный боковой склероз и другие заболевания с вовлечением спинного мозга.

Спиноцеребеллярные дегенерации - большая группа наследственных и спорадических заболеваний, которые объединяются участием в дегенеративном процессе нейронов и проводников мозжечка и спинного мозга. Кардинальным проявлением является прогрессирующая инкоординация движений. Инициальные симптомы у младенцев обычно заключаются в гипотонии и задержке моторного развития. В более старшем возрасте у детей появляются нижний парапарез, нистагм, атаксия, спастичность, симптом Бабинского, и часто задержка психического развития. Сухожильные рефлексы вариабельны от арефлексии до гиперрефлексии. У подростков и взрослых наблюдаются вариирующие комбинации атаксии, деменции, офтальмоплегии, ретинита, дизартрии, глухоты, симптомов поражения боковых или задних столбов спинного мозга, экстрапирамидных симптомов и периферической нейропатии.

К спиноцернебеллярным дегенерациям относятся: атаксия Фридрейха; наследственная атаксия, обусловленная дефицитом витамина Е; аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии, в основе которых лежит так называемый феномен экспансии ЦАГ-повторов на различных мутантных хромосомах); атаксия-телеангиоэктазия, абеталипротеинемия, некоторые формы семейной спастической параплегии, оливо-понто-церебеллярные атрофии нескольких типов, болезнь Мачадо-Джозефа, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия, прогрессирующая миоклоническая атаксия, адренолейкодистрофия. Некоторые исследователи включают в спино-церебеллярные дегенерации и ряд других заболеваний (эпизодические атаксии, врождённая гипоплазия мозжечка, спорадические формы ОПЦА).

С. Инфекции.

1. Нейросифилис спинальный (помимо формы tabes dorsalis) проявляется ещё двумя формами. Речь идёт о сифилитическом менингомиелите (спастическая параплегия Эрба) и спинальном менинговаскулярном сифилисе. Последний иногда проявляется синдромом передней спинальной артерии. Гумма оболочек спинного мозга также встречается, но ещё более редко. Описан сифилитический гипертрофический пахименингит с корешковыми болями, амиотрофиями рук и пирамидным синдромом в ногах (сифилитическая амиотрофия со спастико-атактическим парапарезом).

Другой спирохетной инфекцией, способной поражать спинной мозг и приводить к развитию нижнего парапареза, является болезнь Лайма.

Вакуольная миелопатия (СПИД) характеризуется поражением задних и боковых столбов спинного мозга на уровне верхне-грудного его отдела и проявляется нижним спастическим парапарезом (параплегией) и сенситивной атаксией. Для диагностики этой формы важны серологические исследования на ВИЧ-инфекцию.

Тропический спастический парапарез вызывается Т-лимфотропным вирусом человека (HTLV-I) и проявляется медленно прогрессирующим парапарезом с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками и расстройствами функций тазовых органов. У некоторых больных одновременно имеются симптомы полинейропатии. В ликворе отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз (от 10 до 50 клеток), нормальное содержание белка и глюкозы и увеличенное количество IgG с антителами к HTLV-I. Диагноз подтверждается выявлением в сыворотке антител к вирусу.

Поперечный миелит, вызывается вирусами, бактериями, грибами, паразитами, а также неинфекционным воспалительными процессами (постинфекционный и поствакцинальный, подострый некротизирующий, идиопатический). Начало этих заболеваний обычно острое с лихорадкой и признаками менингомиелита. Характерны парестезии или боли в спине на уровне миелитического процесса, слабость в ногах и нарушения сфинктеров. Вначале парез чаще бывает вялым, спастичность развивается позже. По достижении пика болезни типично последующее восстановление. Улучшение максимально выражено в первые 3-6 месяцев.

Дифференциальный диагноз поперечного миелита проводят с абсцессом спинного мозга, острым полиомиелитом, острым диссеминированным энцефаломиелитом, острым некротизирующим геморрагическим лейкоэнцефалитом, адренолейкодистрофией, болезнью Бехчета, шейным спондилёзом, героиновой миелопатией, болезнью Лайма, рассеянным склерозом, радиационной миелопатией и другими болезнями.

D. Сосудистые болезни.

Окклюзия передней спинальной артерии наблюдается редко и проявляется по разному в зависимости от величины инфаркта. Типичны боли в шее и спине, слабость в ногах, чувствительные и тазовые нарушения. Симптомы развиваются мгновенно или в течение 1-2 часов. Иногда появляются корешковые боли на верхнем уровне поражения. Паралич обычно двусторонний, иногда односторонний и редко бывает полным.

Эпидуральная или субдуральная геморрагия на уровне спинного мозга наблюдается гораздо реже ишемических инфарктов и проявляется внезапно развившейся компрессионной миелопатией.

Лакунарное состояние, развившееся в результате церебральных множественных лакунарных инфарктов при гипертонической болезни может проявляться псевдобульбарным синдромом, пирамидной симптоматикой на обеих сторонах тела, общей слабостью (преимущественно в ногах), дисбазией, иногда - деменцией. Нарушение ходьбы из-за нижнего спастического парапареза и падения иногда становятся главным дезадаптирующим фактором этой формы дисциркуляторной энцефалопатии.

Шейная миелопатия представляет собой серьёзное осложнение цервикального спондилёза или, реже, кальцификации задней продольной связки на шейном уровне, особенно если они сочетаются с врождённым сужением позвоночного канала. Миелопатия развивается примерно у 5-10 % больных с шейным спондилёзом. Так как при этом поражаются преимущественно боковые и задние столбы спинного мозга, то типичные жалобы этих больных сводятся к онемению и неловкости рук, ухудшению тонких двигательных функций и постепенному ухудшению походки.

В дальнейшем может развиться несколько вариантов клинических проявлений:

1. синдром поперечного поражения с вовлечением коритико-спинальных, спино-таламических трактов и проводников задних столбов спинного мозга с выраженной спастичностью, сфинктерными нарушениями и симптомом Лермитта;
2. синдром вовлечения передних рогов и пирамидных трактов с парезами, выраженной спастичностью, но без чувствительных расстройств (синдром бокового амиотрофического склероза);
3. синдром поражения спинного мозга с выраженными двигательными и сенсорными нарушениями, при котором наблюдается преимущественно слабость в руках и спастичность - в ногах;
4. синдром Броун-Секара с типичным контралатеральным сенсорным дефицитом и ипсилатеральным - моторным;
5. брахиалгия с симптомами вовлечения нижнего моторного нейрона (передних рогов) на руках.

Многие больные отмечают также боли в области шеи. Тазовые нарушения в целом встречаются не часто. Первым и в дальнейшем неуклонно прогрессирующим симптомом часто является дисбазия.

Дифференциальный диагноз проводят с рассеянным склерозом, вакуольной миелопатией при СПИДе, волчаночной миелопатией, абеталипопротеинемией, подострой комбинированной дегенерацией спинного мозга, опухолью, сирингомиелией, мальформацией Арнольда-Киари, первичным боковым склерозом, хронической вертебрально-базилярной недостаточностью, иногда - с синдромом Гийена-Барре, полиомиелитом и периферической нейропатией. Для уточнения диагноза прибегают к функциональным рентгенограммам шейного отдела позвоночника, а также к компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Е. Другие причины.

Парасагитальная опухоль или (редко) корковый атрофический процесс могут быть причиной нижнего спастического парапареза. Корковый атрофический процесс, преимущественно ограниченный прецентральной извилиной, может проявляться односторонними (на первых этапах) или двусторонними двигательными нарушениями различной степени выраженности от (пара)пареза до тетрапареза, которые медленно прогрессируют годами. Атрофия мозга может быть выявлена при компьютерной томографии (паралич Миллса).

Рассеянный склероз.

Спинальная форма рассеянного склероза, проявляющаяся нижним спастическим парапарезом, при отсутствии чётких атактических и зрительных расстройств может быть трудной для диагностики. Важен поиск хотя бы ещё одного очага поражения, привлечение МРТ, вызванных потенциалов разных модальностей и определение олигоклональных групп IgG в ликворе. Однако нельзя забывать, что рассеянный склероз является прежде всего клиническим диагнозом. Поперечный миелит в острой стадии в целом проявляется более тяжёлой клинической симптоматикой, чем спинальная форма рассеянного склероза.

Сирингомиелия - хроническое дегенеративное заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием полостей преимущественно в центральной части спинного мозга, чаще в шейном его отделе, и проявляющееся амиотрофией (рук) и диссоциированными нарушениями чувствительности сегментарного типа. Сухожильные рефлексы в зоне амиотрофий выпадают. Довольно часто развивается нижний спастический парапарез (не очень грубо выраженный) с гиперрефлексией. Возможно вовлечение задних столбов с атаксией. Примерно 90 % сирингомиелии сопровождаются симптомами мальформации Арнольда-Киари. Часто выявляются другие дизрафические знаки. Болевой синдром имеет место примерно у половины больных. Сирингомиелия может быть идиопатической или сочетаться с другими заболеваниями спинного мозга (чаще всего опухоли и травма). КТ или МРТ позволяют подтвердить диагноз.

Первичный боковой склероз является редким вариантом болезни моторного нейрона, которая характеризуется преимущественным поражением верхнего мотонейрона при отсутствии клинических признаков поражения нижнего мотонейрона, и проявляется сначала нижним спастическим парапарезом, а затем - тетрапарезом с гиперрефлексией и, далее - с вовлечением орофарингеальных мышц. Сенсорные нарушения отсутствуют. Многие исследователи считают его формой бокового амиотрофического склероза.

Радиационная миелопатия известна в двух формах: транзиторной и отставленной прогрессирующей радиационной миелопатии. Нижний спастический парапарез развивается только при второй форме. Заболевание появляется спустя 6 месяцев (чаще через 12-15 месяцев) после радиационной терапии в виде парестезии в стопах и кистях. В дальнейшем развивается односторонняя или двусторонняя слабость в ногах. Нередко в начале имеет место картина синдрома Броун-Секара, но позже формируется симптомокомплекс поперечного поражения спинного мозга со спастической параплегией, проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями. В ликворе отмечается лёгкое повышение содержание белка. Диагнозу помогает МРТ исследование.

Шая-Дрейджера синдром. Пирамидные знаки при этом заболевании иногда приобретают вид достаточно выраженного преимущественно нижнего спастического парапареза. Сопутствующие симптомы паркинсонизма, мозжечковой атаксии и прогрессирующей вегетативной недостаточности делают диагностику синдрома Шая-Дрейджера не очень трудной.

Недостаточность витамина В12 проявляется не только гематологическими (пернициозная анемия), но и неврологическими симптомами в виде подострой комбинированной дегенерации спинного мозга (поражение задних и боковых столбов спинного мозга). Клиническая картина складывается из парестезии в стопах и кистях, к которым постепенно присоединяется слабость и скованность в ногах, неустойчивость при стоянии и ходьбе. В отсутствие лечения развивается атактическая параплегия с вариабельной степенью спастичности и контрактуры. Сухожильные рефлексы на ногах могут изменяться как в сторону понижения, так и повышения. Возможны клонусы и патологические стопные рефлексы. Иногда наблюдается нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения и изменения психического состояния (аффективные и интеллектуальные расстройства вплоть до обратимой деменции). К обратному развитию симптомов приводит лишь своевременное лечение.

Латиризм развивается при отравлении особым видом чечевицы (чина) и характеризуется преимущественным поражением пирамидных трактов в боковых столбах спинного мозга. Клиническая картина складывается из подостро развивающейся спастической параплегии с нарушением функций тазовых органов. При исключении чина из пищи наблюдается медленное восстановление, часто с остаточными явлениями парапереза без атрофии и тазовых нарушений. Диагноз не вызывает затруднений, если известны анамнестические данные. В прошлом описывались эпидемии латиризма.

Адренолейкодистрофия. Взрослая («спинонейропатическая») форма адренолейкодистрофии проявляется в возрасте между 20 и 30 годами и называется адреномиелонейропатией. У этих больных надпочечниковая недостаточность представлена с раннего детства (может быть субклинической), но лишь на третьей декаде развивается прогрессирующий спастический парапарез и относительно слабо выраженная полинейропатия (иногда в сочетании с гипогонадизмом у мужчин).

Дифференциальный диагноз взрослой формы проводят с хронически прогрессирующей формой рассеянного склероза, семейной спастической параплегией, шейной миелопатией и опухолью спинного мозга.

Паранеопластическая подострая некротическая миелопатия встречается при бронхогенной карциноме или висцеральной лимфоме и проявляется быстро прогрессирующим парапарезом с проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями.

Быстро прогрессирующий «необъяснимый» нижний спастический парапарез при «отсутствии» явных причин должен служить поводом для тщательного онкологического обследования больного.

Аутоиммунные заболевания (болезнь Шегрена и, особенно, системная красная волчанка) иногда приводят к развитию воспалительной миелопатии с картиной нижнего спастического парапареза.

Героиновая миелопатия характеризуется внезапным развитием параплегии с проводниковыми чувствительными и тазовыми нарушениями. Развивается протяжённая некротизирующая миелопатия на грудном и, иногда шейном, уровне.

Миелопатия неизвестной этиологии диагностируется довольно часто (более 25 % всех случаев миелопатии), несмотря на применении всех современных методов диагностики, включая миелографию, МРТ, исследование ликвора, вызванных потенциалов разных модальностей и ЭМГ.

Полезно также помнить о некоторых редких формах миелопатии. В частности, миелопатия с нижним парапарезом в комбинации с перифлебитом и кровоизлиянием в сетчатку может наблюдаться при болезни Eales (невоспалительное окклюзивное заболевание главным образом ретинальных артерий; вовлечение сосудов мозга встречается редко) и синдроме Фогта-Коянаги-Герада (увеит и менингит). Парапарез описан также при эктодермальной дисплазии типа Блоха-Сульцбергера (сочетание пигментдерматоза с врождёнными аномалиями), гипергликемии, синдроме Шегрена-Ларсона (наследственные аномалии), гипертиреозе (редко).