Кардиомиопатии у детей

Кардиомиопатии - неоднородная группа хронических, тяжело протекающих болезней миокарда, приводящих к развитию дисфункции миокарда.

Впервые термин «кардиомиопатии» был предложен W. Brigden (1957) для определения болезней миокарда неизвестного происхождения. В настоящее время это понятие нельзя считать чётко очерченным, нередко в него вкладывают разный смысл. В современной номенклатуре болезней (ВОЗ, 1996) выделяют идиопатические (неясной или неизвестной этиологии), специфические (при различных заболеваниях, связанных с поражением других органов, или с известной этиологией) кардиомиопатии и неклассифицируемые болезни миокарда.

Классификация

Следующая классификация кардиомиопатии была утверждена ВОЗ в 1996 г.

1. Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза).
2. Кардиомиопатии специфические.
   1. Воспалительные кардиомиопатии:
      • инфекционные;
      • аутоиммунные.
   2. Ишемическая кардиомиопатия - диффузные нарушения сократимости миокарда при выраженных изменениях коронарных артерий.
   3. Гипертоническая кардиомиопатия - при гипертрофии левого желудочка вследствие артериальной гипертензии в сочетании с признаками дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии.
   4. Метаболические кардиомиопатии:
      • эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);
      • при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз - болезнь Помпе), липидоз (болезнь Гоше, болезнь Фабри);
      • при дефиците микроэлементов (калия, магния, селена и др.), витаминов и питательных веществ (бери-бери, квашиоркор), а также при анемиях.
   5. Кардиомиопатий при системных заболеваниях соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка).
   6. Кардиомиопатий при системных нейромышечных заболеваниях:
      • нейромышечные расстройства (атаксия Фридрейха, синдром Нунана);
      • мышечных дистрофиях (Дюшена, Беккера, миотонии).
   7. Кардиомиопатий при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кобальта, свинца, фосфора, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, ионизирующей радиации).
3. Неклассифицируемые кардиомиопатий (фиброэластоз эндомиокарда, некомпактный миокард, митохондриальные болезни, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией).

В настоящее время общее признание получила клиническая классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1980, модифицированная с учётом данных ВОЗ, 1995), построенная с учётом ведущих патофизиологических механизмов.

Патофизиологическая классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).

• Дилатационая кардиомиопатия (ДКМП). Характеризуется дилатацией и нарушением сократимости миокарда левого или обоих желудочков.
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Типичный признак - гипертрофия миокарда левого и/или правого желудочка сердца при сохранённой сократительной и нарушенной диастолической функции; выделяют две формы:
  • с обструкцией;
  • без обструкции.
• Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Характерны дилатация. предсердий и нарушение диастолического наполнения желудочков; выделяют три формы:
  • первичная миокардиальная;
  • эндомиокардиальная с эозинофилией;
  • эндомиокардиальная без эозинофилии.
• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ). Характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого и/или левого желудочка фиброзно-жировой тканью, приводящим к тяжёлым аритмиям и внезапной смерти.

[1], [2], [3], [4], [5]