Красный отрубевидный волосяной лишай: причины, симптомы, диагностика, лечение

Красный отрубевидный волосяной лишай (синонимы: болезнь Devergie, остроконечный красный лишай) - гетерогенное заболевание, состоящее как из наследственных форм, передающихся аутосомно-доминантно, так и из спорадических, приобретенных форм, клинически близких к фолликулярному псориазу. Из выделенных W.A.D. Griffiths (1980) пяти клинических типов заболевания наследственным является атипичный ювенильный. Приобретенные и наследственные формы заболевания клинически и гистологически сходны. Клинические проявления наследственного типа заболевания возникают в детском возрасте, чаще с поражения липа, где появляется красновато-желтого цвета эритема с шелушением. Развивается кератоз ладоней и подошв. Затем возникают фолликулярные папулы с перифолликулярной эритемой, которые, сливаясь, образуют крупные очаги. У взрослых часто развивается зритродермия с островками неизмененной кожи. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта и глаз с развитием конъюнктивита, дистрофии роговицы, эктропиопа. Характерна появление роговых конусов на тыле пальцев кистей (симптом Бенье), изменения ногтевых пластинок. Развитию заболевания могут способствовать аллергические дерматиты, особенно ладоней и подошв.

Причины и патогенез красного отрубевидного волосяного лишая неизвестны, в некоторых случаях отмечается наследственная предрасположенность. В последние годы высказывается мнение о двух типах красного волосяного лишая, один из которых начинается вскоре после рождения, в детском или юношеском возрасте (детский тип), а другой возникает в зрелом возрасте (взрослый тип). Считают, что детский тип заболевания носит наследственный характер, а взрослый - приобретенный.

Из существующих теорий патогенеза красного отрубевидного волосяного лишая наибольшее признание получила концепция дефицита или недостаточного усвоения витамина А, снижение уровня ретинол-связывающего белка. Кроме того, в развитии красного отрубевидного волосяного лишая играют роль такие факторы, как эндокринные нарушения, нервные расстройства, интоксикации и др.

Симптомы красного отрубевидного волосяного лишая

В начале заболевания появляются изолированные фолликулярные остроконечные узелки розово-красного, ярко-красного или темно-красного цвета, отрубевидно шелушащиеся, с маленьким роговым шипиком в центре. В дальнейшем по мере увеличения папул или их слияния образуются бляшки желтовато-красного цвета с оранжевым оттенком, которые в большей или меньшей степени инфильтрированы, покрыты беловатыми чешуйками и испещрены резко выраженными кожными бороздами (лихенификация). Поглаживание пораженных участков дает ощущение терки. Излюбленная локализация сыпи - разгибательные поверхности конечностей, особенно тыльная поверхность пальцев рук, где появляются патогномоничные для этого дерматоза изменения в виде описанных Бенье фолликулярных роговых конусов, хотя высыпания могут возникнуть и на других участках кожи. Другим патогномоничным симптомом являются островки здоровой кожи неправильных очертаний с расположенными на них роговыми шипиками, бросающиеся в глаза на общем фоне желтовато-красной инфильтрированной кожи. Высыпания обычно симметричны. На волосистой части головы имеется большое наслоение плотно сидящих сухих отрубевидных чешуек (асбестовидные чешуйки). Кожа лица розово-красная, с муковидным шелушением. На ладонях и подошвах наблюдается очаговая или диффузная кератодермия - кожа гиперимирована, утолщена, покрыта чешуйками и трещинами. Может развиться универсальное поражение кожного покрова по типу эритродермии. Поражение ногтевых пластинок на руках и ногах является одним из характерных признаков дерматоза. При этом отмечаются продольная или поперечная исчерченность, помутнение ногтевых пластинок и резко выраженный гиперкератоз.

Болезнь чаще начинается в детском или юношеском возрасте (детский тип), но относительно нередки случаи более позднего начала (взрослый тип). Больные обычно испытывают небольшой зуд и жалуются на стянутость кожи. Иногда красный волосяной лишай в своем течении очень сходен с псориазом, и тогда говорят о псориазоподобной форме, или псориазоподобном варианте течения красного отрубевидного волосяного лишая.

Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с фолликулярными пробками, небольшой паракератоз и гранулез, вакуольная дистрофия клетки базального слоя. В верхней части дермы наблюдается периваскулярный инфильтрат, состоящий преимущественно из полиморфноядерных лейкоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг сосудов и вблизи волос.

Патоморфология. Отмечают неравномерный акантоз, гиперкератоз с очагами паракератоза, роговые пробка в устьях волосяных фолликулов и углублениях эпидермиса, по бокам которых часто выражен паракератоз. Зернистый слой расширен, неравномерной толщины, состоит из 1-4 рядов клеток. Зернистые эпителиоциты часто вакуолизированы. В верхней части дермы имеются отек, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты. М. Larregue и соавт. (1983) отмечают. что фолликулярный кератоз и перивакулярные инфильтраты не всегда выражены. При гистохимическом исследовании обнаружены повышение активности гидролитических ферментов и положительная реакция на фосфолипиды в ротовом слое. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено умеренное увеличение активности «азильных эпителиоцитов, расширение межклеточных промежутков, уменьшение количества тонофиламентов и десмосом. Зернистый  слой расширен, по данным   L. Kanerva  и  соавт. (1983), имеет до 9 рядов. Кератогиалиновые гранулы большей частью не изменены, однако встречаются участки их дезагрегации. Количество пластинчатых гранул увеличено, особенно в межклеточных промежутках. Между зернистым и роговым слоями находятся 1-2 ряда наракератотических клеток - переходная зона. по данным О. Braun-Falco и соавт. (1983), состоящая из 3 рядов. Сосуды микроциркуляторного русла отличаются повышенной активностью эндотелиоцитов и перицитов, содержащих большое количество органелл. Базальный слой состоит преимущественно из аморфного вещества. Отложения такого же вещества отмечаются и под базальной мембраной эпидермиса, что может быть связано с экссудативными процессами. В роговых чешуйках содержится много липидных капель, что отличает это заболевание от других кератозов.

Гистогенез. Помимо диффузного паракератоза, выражен фолликулярный гиперкератоз. В процессе кератинизации, происходящей в эпидермисе и волосяных фолликулах, участвует много ферментов. Вместе с тем формирование в волосяных фолликулах качественно отличного от кератина эпидермиса - трихогиалина требует участия также специфических для этого вида кератинизации ферментом. При болезни Девержи, вероятно, имеется ферментативный дефект, общий для обоих видов кератинизации. Предполагается, что важную роль в патогенезе болезни Девержи играют дефицит витамина А или нарушение его метаболизма, в частности дефект синтеза реинолсвязывающегоо белка. Установлено, что концентрация этого белка в крови больных близка к норме.

При дифференциальной диагностике болезни Девержи и небуллезной ихтиозиформной эритродермии большое значение имеют клинические особенности и тип наследования. Более позднее начало болезни Девержи, характерный цвет эритемы, островки неизмененной кожи на ее фоне, выраженный фолликулярный кератоз, как правило, помогают в диагностике. Ввиду нечеткости гистологической картины при этих двух заболеваниях необходимо электронно-микроскопическое и биохимическое исследование кожи, особенно на n-алканы. Труднее дифференцировать болезнь Девержи от псориатической эритродермии. однако выраженный фолликулярный гиперкератоз и гранулез при болезни Левержи, массивный гиперкератоз и паракератоз с более выраженным акантозом при псориазе мот быть отличительными признаками этих двух заболеваний.

Лечение красного отрубевидного волосяного лишая

Используют витамин А в высоких дозах (300 000-400 000 мг в сутки), неогигазон (0,5-1 мг/кг веса больного), ПУВА- и Ре-ПУВА-терапию, метотрексат, глюкокортикостероиды. Наружно - кератолитические средства и местные кортикостсроидные препараты.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]