Поликистоз почек детей

В зависимости от возраста детей, в котором появились первые симптомы поликистоза почек детей, выделяют 4 группы - перинатальную, неонатальную, раннего детского возраста и ювенильную. Группы существенно различаются по клинической картине и прогнозу заболевания. При перинатальном и неонатальном развитии болезни у новорождённых 90% ткани почек замещается кистами, что приводит к резкому увеличению почек и, соответственно, объёму живота. У детей выявляют быстро прогрессирующую почечную недостаточность, но причиной смерти (которая наступает в течение нескольких дней после рождения) становятся респираторный дистресс-синдром вследствие гипоплазии лёгких и пневмотораксы.

При развитии поликистоза почек детей в раннем детском (от 3 до 6 мес) и ювенильном возрасте (от 6 мес до 5 лет) количество кист значительно меньше, но появляются признаки патологии печени. У этих детей при клиническом обследовании выявляют увеличение размеров почек, печени, нередко гепатоспленомегалию. Наиболее частые симптомы поликистоза почек детей - стойкая высокая артериальная гипертензия, инфекция мочевых путей. Постепенно развивается почечная недостаточность, проявляющаяся нарушениями депурационной функции почек, развитием анемии, остеодистрофии и существенным отставанием ребёнка в росте. Одновременно обнаруживают проявления печёночного фиброза, который нередко осложняется эзофагальными и желудочно-кишечными кровотечениями, развитием портальной гипертензии.

Прогноз у больных раннего детского и ювенильного возраста значимо лучше, чем у детей неонатальной или перинатальной группы: смерть наступает через 2-15 лет от начала болезни. В последних исследованиях показано, что при активном симптоматическом лечении дети, которые пережили первые 78 мес жизни, переживают возраст 15 лет. Причины смерти при поликистозе почек детей - почечная недостаточность или осложнения печёночной недостаточности.