Альвеолярный протеиноз легких

Диагностика альвеолярного протеиноза легких

Для установки диагноза требуется исследование промывных вод, полученных во время бронхоальвеолярного лаважа, возможно, в комбинации с трансбронхиальной биопсией. Промывные воды обычно имеют молочный цвет или мутные, характерно их ШИК-позитивное окрашивание и наличие макрофагов, перегруженных сурфактантом, увеличение количества Т-лимфоцитов и присутствие в высоких концентрациях апопротеина-А сурфактанта. Торакоскопическая или от-крытая биопсия легкого выполняется при наличии противопоказаний к бронхоскопии либо при неинформативности исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа. До начала лечения обычно выполняют КТ высокого разрешения (КТВР), исследования функции легких, газов артериальной крови и стандартные лабораторные исследования.

При КТВР выявляются изменения по типу матового стекла, утолщение интралобулярных структур и междольковые перегородки типичной полигональной формы. Эти изменения не является специфичными и могут также выявляться у больных липоидной пневмонией, бронхо-альвеолярным раком и пневмонией, вызванной Pneumocystis jiroveci.

Исследования функции легких выявляют медленное снижение диффузионной способности в отношении монооксида углерода (DLCО), часто не соответствующее степени снижения жизненной емкости легких, остаточного объема, функционального остаточного объема и общей емкости легких.

Изменения в лабораторных исследованиях включают полицитемию, гипергаммаглобулинемию, увеличение активности ЛДГ в сыворотке крови и увеличение сывороточных сурфактантных белков А и D. Все эти изменения являются подозрительными, но не специфическими. Исследование газов артериальной крови может демонстрировать гипоксемию при умеренных или легких физических нагрузках либо в покое, если болезнь более выражена.

[15], [16]

Лабораторная диагностика альвеолярного протеиноза легких

1. Общий анализ крови. Существенных изменений не выявляется. Возможно умеренное снижение количества гемоглобина и эритроцитов, увеличение СОЭ. При присоединении суперинфекции нижних дыхательных путей появляется лейкоцитоз.
2. Общий анализ мочи. Как правило, патологических изменений нет.
3. Биохимический анализ крови. Возможно незначительное снижение уровня альбумина, повышение содержания гамма-глобулинов, увеличение уровня общей лактатдегидрогеназы (характерный признак).
4. Иммунологические исследования. Содержание В- и Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов, как правило, нормальное. Циркулирующие иммунные комплексы не выявляются.
5. Определение газового состава крови. У большинства больных артериальная гипоксемия наблюдается даже в покое. При небольшой длительности заболевания и легкой его форме гипоксемия определяется после физической нагрузки.
6. Исследование лаважной жидкости бронхов. Характерным признаком является увеличение содержания белка в лаважной жидкости в 10-50 раз по сравнению с нормой. Большое диагностическое значение имеет положительная реакция промывной жидкости бронхов с иммунопероксвдазой. У больных вторичным протеинозом легких эта реакция отрицательная. Важным диагностическим признаком является также очень низкое содержание альвеолярных макрофагов, в которых определяются эозинофильные зернистые включения. В осадке лаважной жидкости «эозинофильные зерна» располагаются свободно, вне связи с клетками.
7. Анализ мокроты. В мокроте определяется большое количество ШИК-положительных веществ.

Инструментальная диагностика альвеолярного протеиноза легких

1. Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологическими признаками альвеолярного протеиноза являются:
   • двусторонние мелкоочаговые затемнения, располагающиеся преимущественно в нижних и средних отделах и имеющие тенденцию к слиянию;
   • симметричные или асимметричные затемнения в области корней легких (картина инфильтрации в виде «бабочки», сходная с картиной при отеке легких);
   • интерстициальные фиброзные изменения (могут обнаруживаться на заключительных стадиях заболевания);
   • отсутствие изменений со стороны внутригрудных лимфатических узлов, плевры, сердца.
2. Исследование вентиляционной функции легких. Характерно развитие дыхательной недостаточности рестриктивного типа, что проявляется прогрессирующим снижением ЖЕЛ. Признаки бронхиальной обструкции, как правило, не выявляются.
3. ЭКГ. Возможно снижение амплитуды зубца Т преимущественно в левых грудных отведениях, как отражение миокардиодистрофии, развивающейся вследствие артериальной гипоксемии.
4. Исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрезбронхиальная, открытая, торакоскопическая) производится с целью верификации диагноза. В альвеолах определяется белково-липидный экссудат с помощью гистохимической ШИК-реакции (PAS-реакция). Эта методика выявляет гликоген, гликолипиды, нейтральные мукопротеиды, гликопротеиды, сиаломукопротеиды. При окраске реактивом Шиффа белково-липидные вещества дают пурпурную или лилово-красную окраску. Ставится также реакция с иммунопероксидазой: она положительна при первичном альвеолярном протеинозе и отрицательна при вторичных формах заболевания.

При электронно-микроскопическом исследовании биогаата легочной ткани в альвеолах и альвеолярных макрофагах обнаруживается сурфактанг в виде пластинок.

При дифференциальной диагностике первичного и вторичного альвеолярного протеиноза (при лейкозах, пневмоцистной инфекции) следует учитывать характер расположения ШИК-положительных веществ. При первичном альвеолярном протеинозе ШИК-положительные вещества окрашиваются в альвеолах равномерно, при вторичном - очагово (гранулярно).

Программа обследования при альвеолярном протеинозе легких

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Анализ мокроты на содержание ШИК -положительных веществ.
3. Биохимический анализ крови: определение содержания в крови общего белка, белковых 1 фракций, общей ЛДГ.
4. Рентгенография легких в трех проекциях.
5. Спирография.
6. ЭКГ.
7. Исследование промывных вод бронхов (определение содержания белка, количества альвеолярных макрофагов, постановка ШИК-реакции, а также реакции с иммунопероксидазой)
8. Исследование биоптатов легочной ткани (выявление белково-липидного экссудата в альвеолах, постановка реакции с иммунопероксидазой и ШИК-реакции).