Альвеолярный микролитиаз легких: причины, симптомы, диагностика, лечение

Альвеолярный микролитиаз легких - заболевание, характеризующееся отложением в альвеолах веществ, состоящих из минеральных соединений и протеинов. Заболевание является редким, встречается в любом возрасте, но преимущественно в возрасте 20-40 лет. Чаще болеют женщины.

Причина, патогенез, патоморфология альвеолярного микролитиаза легких

Причина и патогенез неизвестны. У многих больных имеет значение наследственный фактор и влияние профессиональных вредностей.

Суть заболевания заключается в гиперпродукции и накоплении в альвеолах белка, в котором откладываются микрокристаллы карбоната и фосфата кальция, что нарушает процессы вентиляции и перфузии, ведет к развитию интерстициального фиброза и дыхательной недостаточности.

Характерными патоморфологическими признаками заболевания являются:

• повышенная плотность легочной ткани, особенно нижних долей;
• выявление в альвеолах и бронхиолах микроконкрементов диаметром 1-3 мм, содержащих карбонат и фосфат кальция, а так же микроэлементы натрий, калий, медь, цинк, магний; микролиты имеют концентрическое сложное строение;
• развитие интерстициального фиброза по мере прогрессирования заболевания;
• обнаружение макрофагов в зоне расположения микролитов.

Симптомы альвеолярного микролитиаза легких

Альвеолярный микролитиаз долгое время протекает незаметно. Однако по мере прогрессирования появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, сердцебиение при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Может появиться кашель вследствие развития хронического бронхита.

В стадии развернутой клинической картины появляется цианоз видимых слизистых оболочек, инспираторная одышка, происходит утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и изменение ногтей в виде «часовых стекол». При развитии декомпенсированного легочного сердца появляются отеки на ногах, боли в области правого подреберья в связи с увеличением печени.

Физикальное исследование легких не выявляет существенных изменений. У отдельных больных может быть коробочный оттенок перкуторного звука (в связи с развитием эмфиземы), могут выслушиваться крепитация или мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких.

1 При аускультации сердца определяется акцент II тона на легочной артерии (при развитии легочной гипертензии), возможно формирование митрального стеноза с появлением соответствующей звуковой симптоматики (хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, ритм «перепела», пресистолический и протодиастолический шумы). Развитие митрального стеноза обусловлено кальцификацией левого атриовентрикулярного отверстия.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови - существенных характерных изменений нет. При развитии выраженной дыхательной недостаточности появляется симптоматический эритроцитоз, при присоединении гнойного бронхита увеличивается СОЭ, появляется лейкоцитоз.
2. Анализ мокроты и бронхиальной лаважной жидкости - могут обнаруживаться микролиты, но этому признаку не придается большого диагностического значения, так как он может быть при хроническом обструктивном бронхите и туберкулезе легких.

В то же время существует мнение, что концентрическая структура обнаруженных микролитов характерна для альвеолярного микролитиаза.

3. Биохимический анализ крови - может быть гиперкальциемия, небольшое повышение содержания фосфатов, но эти изменения незакономерны и большого диагностического значения не имеют.
4. Иммунологические исследования - без существенных изменений.

Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование легких. Характерным признаком альвеолярного микролитиаза в ранней стадии является обнаружение преимущественно в средних и нижних отделах обоих легких симметричных множественных мелкоочаговых теней большой интенсивности. Рентгенологическая картина напоминает рассыпанный песок - симптом «песчаной бури». Этот симптом считается патогномоничным для альвеолярного микролитиаза.

При прогрессировали заболевания на фоне сохраняющейся вышеуказанной симптоматики появляются выраженные признаки интерстициальных изменений (периваскулярного, перибронхиального, междолевого пневмосклероза), выявляются уплотненные и кальцифицированные стенки бронхов. Вместе с усилением интерстициальных изменений увеличивается количество очаговых высыпаний, снижается прозрачность легочной ткани. Эти изменения наиболее выражены в нижних и средних отделах; в верхних участках иногда определяются крупные воздушные эмфизематозные буллы.

В далеко зашедшей стадии заболевания мелкоочаговые тени сливаются в массивные участки затемнения, они могут занимать 1/2-2/3 легочной доли и захватывать также верхние отделы легких. Конгломераты очаговых затемнений могут быть настолько интенсивными и обширными, что затрудняют дафференцировку теней сердца и средостения.

Достаточно часто на рентгенограммах можно видеть обызвествление вдоль контуров сердца, а также субплевральное накопление извести.

2. Компьютерная томография легких - выявляет диффузную кальцинацию легочной ткани.
3. Перфузионная сцинтиграфия легких с 99mТс- выявляет интенсивное диффузное накопление изотопа, подтверждая кальцинацию легочной ткани.
4. Исследование вентиляционной функции легких - характерно развитие рестриктивного типа дыхательной недостаточности (снижение показателей ЖЕЛ).
5. Исследование газового состава крови - по мере прогрессирования заболевания и развития дыхательной недостаточности снижается парциальное напряжение кислорода в артериальной крови.
6. ЭКГ - при развитии легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.
7. Исследование биоптатов легочной ткани - применяется для верификации диагноза. В биопсийном материале с помощь световой и электронной микроскопии определяются микролиты в альвеолах, а в клетках эпителия бронхиол выявляется избыточное количество гранул гликогена.

Программа обследования при альвеолярном микролитиазе легких

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.
3. Анализ мокроты и промывных вод бронхов - выявление микролитов с концентрическим строением.
4. Рентгенологическое исследование легких, при возможности выполнения - компьютерная томография легких.
5. Спирография.
6. ЭКГ.
7. Биопсия легкого (трансбронхиальная, при ее неинформативности - открытая).

[1], [2], [3], [4], [5]