Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Острый лимфобластный лейкоз у детей
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Острый лимфобластный лейкоз - группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из клеток-предшественников лимфоцитов, обычно имеющих определённые генетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки и/или пролиферации приводят к увеличению продукции и накоплению лимфобластов в костном мозге и инфильтрации лимфатических узлов и паренхиматозных органов. При отсутствии лечения острого лимфобластного лейкоза быстро становится фатальным заболеванием.
[Код по МКБ-10
Эпидемиология
Более 80% всех лейкозов у детей имеют лимфоидное происхождение, из них 80% составляют опухоли из предшественников В-лимфоцитов, 1% - опухоли из зрелых В-клеток. около 15% происходят из Т-лимфоцитов, менее 5% имеют неопределённое клеточное происхождение.
Острый лимфобластный лейкоз - самое частое онкологическое заболевание детского возраста, составляющее около 25% всех злокачественных новообразований в педиатрии. Заболеваемость в развитых странах равна 30-40 случаев на 1 000 000 детского населения.
Симптомы острого лимфобластного лейкоза
Основные клинические признаки острого лимфобластного лейкоза - слабость, лихорадка, недомогание, боли в костях и/или суставах, геморрагический синдром (кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, кожные геморрагии), бледность. Лихорадка обычно связана с бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с выраженной нейтропенией (менее 500 нейтрофилов в мкл). Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.
Рецидив острого лимфобластного лейкоза
Победную точку в лечении острого лимфобластного лейкоза у детей можно будет поставить только после значительного улучшения результатов лечения рецидивов. По сравнению с результатами лечения первичных больных, выживаемость детей с рецидивами острого лимфолейкоза остаётся низкой, 5-летняя выживаемость этих пациентов не превышает 35-40%. Шансы на выздоровление напрямую зависят от разработки новых подходов в полихимиотерапии, вариантов проведения трансплантации костного мозга и др. Выделяют изолированные и комбинированные, костномозговые и экстрамедуллярные (с поражением ЦНС, тестикулярные, с инфильтрацией других органов), очень ранние (в течение 6 мес от установления диагноза), ранние (до 18 мес после установления диагноза) и поздние (через 18 мес после установления диагноза) рецидивы.
Диагностика острого лимфобластного лейкоза
Диагноз острого лимфобластного лейкоза ставят на основании данных анамнеза, физикального обследования и лабораторных исследований.
Лабораторная диагностика
Общий анализ крови: количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным; часто, хотя и не всегда, обнаруживают бластные клетки; характерны гипорегенераторная нормохромная анемия и тромбоцитопения.
Биохимический анализ крови: характерно повышение активности ЛДГ; определяют также показатели функций почек и печени.
Миелограмма: костномозговую пункцию необходимо проводить минимум из двух точек (у детей до 2 лет это пяточные кости или бугристости большеберцовых костей, у детей старшего возраста - задние и передние ости подвздошных костей) для забора достаточного количества диагностического материала. Забор материала желательно проводить под общей анестезией. Необходимо сделать 8-10 мазков из каждой точки, а также собрать материал для иммунофенотипирования, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований.
Что нужно обследовать?
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Основные принципы лечения острого лимфобластного лейкоза у детей разработаны в США ещё в конце 1960-х годов. По сути, они не претерпели изменений до настоящего времени. Современное лечение острого лимфобластного лейкоза состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с использованием трёх и более агентов, вводимых в течение 4-6 нед, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, с использованием антиметаболитов в течение 2-3 лет. Обязательный компонент - профилактика и лечение нейролейкемии. Учитывая плохое проникновение препаратов через гематоэнцефалический барьер, ещё в 1965 году было предложено обязательное использование специфической терапии, направленной на санацию ЦНС.
Прогноз при остром лимфобластном лейкозе
Каждый из современных протоколов лечения острого лимфобластного лейкоза ставит свои задачи, решение которых вливается в общее международное течение по оптимизации терапии этого заболевания. Например, в итальянской версии протокола группы BFM - AIEOP - исследователи оставили краниальное облучение только для детей с гиперлейкоцитозом, превышающим 100 000 клеток в мкл, и с Т-клеточным вариантом острого лимфолейкоза, добившись при этом адекватного контроля над возникновением нейрорецидивов.
Использованная литература