Хронический гломерулонефрит у детей

Хронический гломерулонефрит - заболевание, как правило, с прогрессирующим течением, приводящим к развитию хронического гломерулонефрита при большинстве морфологических вариантов уже в детском возрасте. В педиатрической нефрологии хронический гломерулонефрит занимает 2-е место в структуре причин хронической почечной недостаточности после группы врождённых и наследственных нефропатий.

Течение хронического гломерулонефрита у детей может быть рецидивирующим, персистирующим и прогрессирующим. Рецидивирующее течение характеризуется лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности. Для персистирующего варианта характерна непрерывная активность процесса с сохранной функцией почек на ранних стадиях. Однако через несколько лет наступает исход в ХПН. При прогрессирующем течении отмечают более быстрое развитие хронического гломерулонефрита у детей - через 2-5 лет от начала заболевания. Прогноз хронического гломерулонефрита зависит от клинико-морфологического варианта и своевременной адекватной терапии.

Нефротическая форма хронического гломерулонефрита или идиопатический нефротический синдром.

Заболевают дети в возрасте от 3 до 7 лет, в анамнезе - перенесённый ранее острый первый эпизод. Последующие обострения при правильном наблюдении за больными редко сопровождаются значительными отёками. Обострение процесса обычно (60-70%) развивается после интеркуррентных заболеваний (ОРВИ, детские инфекции) или на фоне полного здоровья (30-40%). Родители отмечают небольшую пастозность век. В анализе мочи определяют повышение содержания белка. В редких случаях при плохом наблюдении формируются выраженные отёки. При лабораторных исследованиях находят все отклонения, типичные для НС.

Наиболее частый (85-90%) морфологический вариант - болезнь минимальных изменений (НСМИ). Этот термин связан с тем, что при световой микроскопии клубочки не изменены. При электронной микроскопии видно «расплавление» малых ножек подоцитов. У большинства больных этой группы отмечают высокую чувствительность к терапии глюкокортикоидами. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) возникает реже (10-15%). При световой микроскопии клубочки выглядят неизменёнными или видна небольшая пролиферация мезангиальных клеток. При электронной микроскопии находят утолщение подоцитов, но характерным признаком служит наличие в части клубочков сегментарного мезангиального склероза. Также отмечается атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и фиброз интерстиция.

Для клинической картины заболевания при ФСГС характерно присоединение к нефротическому синдрому гипертензии и гема-турии, а также развитие гормонорезистентности. В этом случае необходимо проводить биопсию почек для уточнения морфологической картины заболевания для решения вопроса о тактике дальнейшего лечения.

Различают несколько вариантов течения хронического гломерулонефрита с нефритическим синдромом:

• часто рецидивирующее течение (не менее 4 рецидивов в год или двух рецидивов за 6 мес);
• редко рецидивирующее течение (менее двух рецидивов за 6 мес). Прогноз у большинства больных с НСМИ благоприятный.

Рецидивы НС урежаются после 5 лет от начала заболевания. Прогрессирования заболевания у основной группы с НСМИ не происходит, функция почек не нарушается. У небольшой группы может продолжаться рецидивирование обострений, как правило, проявляющееся только протеинурией. Если НС представлен морфологическим вариантом - ФСГС, прогноз неблагоприятный. Большинство больных резистентны к терапии, у них происходит постепенное снижение функций почек, прогрессирование АГ и развитие ХПН в течение от 1-20 лет.

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита у детей

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита характеризуется рецидивирующей изолированной (без отёков и АГ) макро- или микрогематурией в сочетании с протеинурией менее 1 г/сут или без неё, возникающей спустя 2-5 дней после острого заболевания дыхательных путей. Чаще всего в основе заболевания лежит своеобразная форма ГН, которая получила название болезнь Берже, или IgA-нефропатия. В настоящее время болезнь Берже считают одной из наиболее распространённых гематурических гломерулопатий во многих странах мира. Почти у половины детей с гемагурической формой гломерулонефрита обнаруживают болезнь Берже. Заболевание чаще встречается у мальчиков и детей старше 10 лет.

Этиологию связывают с вирусной или бактериальной инфекцией верхних дыхательных путей, а также с носительством НВ5- антигена. Однако чаще причина остаётся неустановленной.

В патогенезе гематурической формы основную роль играют иммунокомплексные механизмы. Если в состав ИК входит IgА, то такой вариант носит название IgА-нефропатия, или болезнь Берже.

Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит, который характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангиального матрикса, отложением ИК в мезангии и субэндотелии.

Клинически выделяют следующие варианты течения:

• рецидивирующая макрогематурия, которую провоцирует ОРВИ. Длительность эпизодов макрогематурии может варьироваться от нескольких недель до нескольких лет. Между эпизодами анализы мочи могут оставаться нормальными;
• единственный эпизод макрогематурии с последующей персистенцией микрогематурии.

Течение заболевания - рецидивирующее или персистирующее с медленным прогрессированием. Прогноз ухудшается при присоединении артериальной гипертензии и нефротического синдрома.

[9], [10], [11], [12]

Смешанная форма хронического гломерулонефрита

Сравнительно редкое заболевание у детей, чаще встречается у подростков. Начало заболевания связывают с предшествующей вирусной инфекцией, персистенцией вируса гепатита В. Однако в большинстве случаев причина возникновения и обострений остаётся неизвестной.

Наиболее частый морфологический вариант - мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит. Морфологическая картина характеризуется диффузной мезангиальной пролиферацией и увеличением мезангиального матрикса с его интерпозицией между базальной мембраной клубочков и эндотелиальными клетками, что приводит к утолщению и двухконтурности базальных мембран.

Симптомы хронического гломерулонефрита у детей проявляются сочетанием нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией. Диагноз подтверждают биопсией почек.

Течение заболевания - прогрессирующее с упорной АГ, выраженной упорной протеинурией и ранним нарушением функции почек с развитием ХПН в течение 10 лет от начала заболевания. В некоторых случаях удаётся достичь клинической ремиссии. Рецидив заболевания может развиваться даже в пересаженной почке.