Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Хроническая эозинофильная пневмония: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Хроническая легочная эозинофилия (длительная легочная эозинофилия, синдром Лера-Киндберга) - вариант простой легочной эозинофилии с существованием и рецидивированием эозинофильных инфильтратов в легких более 4 недель. Хроническая эозинофильная пневмония характеризуется хроническим патологическим накоплением эозинофилов в легком.
Распространенность и частота встречаемости хронической эозинофильной пневмонии (ХЭП) неизвестны. Хроническая эозинофильная пневмония, как считается, является аллергическим диатезом. Большинство пациентов - некурящие.
[Чем вызывается хроническая эозинофильная пневмония?
Причины этой формы легочных эозинофилий та же, что синдрома Леффлера, однако, кроме того, причиной заболевания могут быть опухоли (рак желудка, щитовидной железы, легких), гемобластозы, системные васкулиты и системные заболевания соединительной ткани.
Основные патогенетические факторы те же, что при простой легочной эозинофилий.
Симптомы хронической эозинофильной пневмонии
Хроническая эозинофильная пневмония часто развивается молниеносно: появляются кашель, повышение температуры тела, прогрессирующая одышка, снижение массы тела, хрипы и ночная потливость. Бронхиальная астма сопутствует или предшествует заболеванию более чем в 50 % случаев.
Где болит?
Что беспокоит?
Диагностика хронической эозинофильной пневмонии
Диагноз требует исключения инфекционных причин и основан на анализе клинических проявлений, результатах анализов крови и рентгенографии органов грудной клетки. Часто обнаруживаются эозинофилия периферической крови, очень высокая СОЭ, железодефицитная анемия и тромбоцитоз. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляются двусторонние инфильтраты в боковых или субплевральных зонах (приблизительно в 60 % случаев), обычно в средних и верхних отделах легких, описываемые как «негатив» отека легких; данная картина является патогномоничной (хотя встречается у < 25 % пациентов). При КТ аналогичные изменения выявляются фактически во всех случаях. Эозинофилия бронхоальвеолярного лаважа (> 40 %) является достоверным признаком хронической эозинофильной пневмонии; исследования бронхоальвеолярного лаважа в динамике могут помочь контролировать течение заболевания. При гистологическом исследовании биоптата легкого выявляются интерстициальные и альвеолярные эозинофилы и гистиоциты, включая многоядерные гигантские клетки и облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Фиброз минимален.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение хронической эозинофильной пневмонии
При хронической эозинофильной пневмонии высока эффективность внутривенных или пероральных глюкокортикоидов; отсутствие ответа свидетельствует в пользу другого диагноза. Начальное лечение хронической эозинофильной пневмонии состоит в назначении преднизолона (в дозе от 40 до 60 мг, 1 раз в сутки). Клиническое выздоровление часто отмечается поразительно быстро, возможно в течение 48 ч. Полное разрешение клинических проявлений и рентгенологических изменений происходит в течение 14 дней у большинства пациентов и 1 мес почти у всех. Поэтому оценка динамики данных показателей является надежным и эффективным средством контроля эффективности терапии. Хотя КТ более чувствительна в выявлении рентгенологических изменений, преимущества ее в оценке динамики процесса не показаны. Количество эозинофилов в периферической крови, СОЭ и концентрации IgE могут также использоваться для контроля клинического течения заболевания на фоне проводимого лечения. Однако не у всех пациентов отмечаются патологические изменения результатов лабораторных исследований.
Клинический или рентгенологический рецидив отмечается в 50-80 % случаев после прекращения терапии или, реже, при снижении дозы глюкокортикоидов. Рецидив может развиваться через месяцы и годы после первичного эпизода заболевания. Таким образом, лечение хронической эозинофильной пневмонии глюкокортикоидами иногда продолжается неопределенно долго. Ингаляционные глюкокортикоиды (например, флутиказон или беклометазон в дозе от 500 до 750 мкг 2 раза в сутки), вероятно, эффективны, особенно при снижении поддерживающей дозы перорального глюкокортикоида.
Хроническая эозинофильная пневмония иногда приводит к физиологически значимому и необратимому фиброзу легких, хотя летальные исходы чрезвычайно редки. Рецидив, вероятно, не указывает на отсутствие эффекта терапии, худший прогноз или более тяжелое течение. Пациенты продолжают также отвечать на глюкокортикоиды, как и при предшествующих эпизодах. Фиксированное ограничение воздушного потока может отмечаться у некоторых выздоровевших пациентов, но эти нарушения имеют обычно ограниченное клиническое значение.