Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Ахолия
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Состояние, при котором желчь не вырабатывается или не поступает в тонкий кишечник, определяется как ахолия. В МКБ-10 данное нарушение отнесено к болезням желчного пузыря – с кодом K82.8. Но, поскольку желчные кислоты и сама желчь синтезируются в печени, большинство специалистов синдром ахолии считают результатом патологических изменений всей гепатобилиарной системы. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Статистика патологий гепатобилиарной системы, приводящих к ахолии, неизвестна.
Распространенность генетически обусловленного нарушения синтеза желчных кислот оценивается в 1-2%, например, синдром Алажиля встречается примерно у одного новорожденного из 100 тыс.
Причины ахолии
Ключевые причины ахолии кроются в нарушениях холереза или холекинеза – образования желчи либо ее выделения. И то, и другое является функцией гепатобилиарной системы, состоящей: из продуцирующей желчь печени (с системой желчных канальцев и протоков), ее накопителя – желчного пузыря (в котором желчь становится более концентрированной), а также пузырного и общего выводного желчного протока, через который желчь попадает в просвет двенадцатиперстной кишки.
При каких патологических изменениях наблюдается синдром ахолии? Он развивается, если гепатоцитами (клетками печени) не продуцируются желчные кислоты, и это может быть при:
- дистрофических и диффузных изменениях печени при связанном с диабетом амилоидозе, хроническом гепатите, ожирении, алкоголизме;
- некрозе или апоптозе клеток печени, происходящем при гепатите А, В и С;
- повреждениях гепатоцитов вследствие фиброза и цирроза печени;
- жировой инфильтрации печеночной паренхимы или стеатозе печени.
Кроме того, ахолия наблюдается у пациентов с проблемами выделения желчи, которые могут быть обусловлены:
- дискинезией желчного пузыря и желчевыводящих протоков, приводящей к внепеченочному застою желчи;
- склерозирующим холангитом различной этиологии;
- врожденными аномалиями желчных путей, например, синдромом Алажиля – генетически обусловленной дисплазией внутрипеченочных желчных протоков с хроническим холестазом; [2]
- иммуноопосредованным разрушением желчных протоков при первичном билиарном циррозе, который нередко сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями.
Факторы риска
Специалисты относят к факторам риска развития ахолии:
- мутации генов, кодирующих печеночные ферменты, необходимые для синтеза желчных кислот;
- практически все заболевания, так или иначе затрагивающие функции гепатобилиарной системы;
- нарушения секреторной функции печени при ее инвазии паразитами (дизентерийной амебой, лямблиями, кровяным и печеночными сосальщиками, бычьим или свиным цепнем);
- желчнокаменную болезнь;
- нарушения обмена веществ при эндокринопатиях, в частности, сахарном диабете и ожирении;
- неправильное питание (с избытком сладкого и жирного в рационе);
- хроническую алкогольную интоксикацию печени;
- поражение печени различными токсинами, а также ятрогенное воздействие лекарственных препаратов, способных вызывать холестаз и острую печеночную недостаточность;
- фистулы желчного пузыря и холецистэктомию (удаление желчного пузыря) в анамнезе;
- злокачественные новообразования и метастазы в печень;
- иммунодефицитные состояния.
Патогенез
Ежедневно печенью взрослого в среднем вырабатывается 600-800 мл желчи, и для этого нужно примерно по 200 мг первичных желчных кислот – холевой и хенодезоксихолевой, которые являются основой желчи. Их синтезирует агранулярная эндоплазматическая сеть билиарной части гепатоцитов – путем окисления холестерина (холестерола), с дальнейшим переносом на мембраны внутрипеченочных желчных канальцев. Также печенью продуцируется холестерин – из липопротеинов крови, которые захватывают специальные рецепторы васкулярной части гепатоцитов.
Для всех этих биохимических процессов необходимы ферменты цитоплазматических мембран, микросом, митохондрий и лизосом гепатоцитов: холестерин-7α-гидроксилаза (CYP7A1), холестерин-12α-гидроксилаза (CYP8B1), стерин-27-гидроксилаза (CYP27A1), ацил-холестерол-ацилтрансфераза (АХАТ), гидроксиметилглутарил-КоА-редуктаза (HMGR).
И патогенез ахолии связан с повреждением клеток печени – воспалительным, аутоиммунным или под воздействием свободных радикалов, что приводит к нарушениям функций клеточных структур гепатоцитов и недостаточности ферментов, обеспечивающих синтез первичных желчных кислот.
Если желчь из желчного пузыря не поступает в кишечник в процессе принятия пищи, то, кроме обструкции желчевыводящих путей, механизм развития ахолии может заключаться в недостаточности секретина и холецистокинина – гормонов, продуцируемых клетками слизистой оболочки тонкого кишечника.
Читайте также – Что приводит к дискинезии желчевыводящих путей
Симптомы ахолии
Характерные симптомы ахолии проявляются желтухой (при застое желчи в печени и нарушении метаболизма желчного пигмента – билирубина), осветлением кала (связанного с отсутствием стеркобилиногена, образующегося при расщеплении билирубина), холурией – темно-желтым цветом мочи.
Этиологически связаны с нарушением синтеза желчных кислот печенью их накопление в крови – холемия и ахолия, что проявляется зудом кожи.
Изредка повышается температура, а также наблюдаются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках – из-за недостаточного синтеза в печени свертывающих кровь белков.
В тяжелых случаях возможны такие церебральные состояния, как делирий и кома.
Но самые первые признаки ахолии проявляются стеатореей – жирным бледным калом.
А запоры, диарея и метеоризм являются симптомами расстройства пищеварения при ахолии.
Осложнения и последствия
Желчь обеспечивает пищеварительный процесс, и ее недостаток или полное отсутствие имеет клинические последствия и осложнения в виде пониженного усвоения пищи (а также жирорастворимых витаминов A, Е, D и K), потери массы тела, общего истощения.
Механизм нарушения переваривания липидов при ахолии объясняется тем, что полноценное расщепление жиров в ЖКТ без желчи невозможно, поскольку для их переваривания и усвоения они должны быть трансформированы в форму эмульсии. И процесс их эмульгирования в просвете двенадцатиперстной кишки происходит под воздействием желчи и гидролитических ферментов кишечника (липаз), которые также активируются желчными кислотами.
Без желчи не активизируется и секретируемый клетками слизистого эпителия двенадцатиперстной и тощей кишки киназоген, а это, в свою очередь, приводит к тому, что снижается уровень энтеропептидазы (энтерокиназы) – пищеварительного фермента, а также активность профермента трипсиногена и трансформация его в активный фермент трипсин (без которого белки, поступающие с пищей, не перевариваются).
Также нарушается метаболическая функция желчных кислот, что приводит к повышению уровня холестерина в крови, ухудшению свертывания крови, снижению минеральной плотности костей (остеопении) и их размягчению (остеомаляции).
Кроме того, с желчью выводятся многие токсичные вещества, ксенобиотики и металлы, и их накопление при связанной с холестазом ахолии усугубляет повреждение печени.
Диагностика ахолии
Диагностика ахолии включает полный анамнез, физический осмотр, лабораторные и визуальные исследования.
Берутся анализы крови на альбумин, фибронектин, гепатглобин, холестерин, билирубин, желчные кислоты, аминотрансферазы – то есть анализ крови на печеночные пробы.
Также нужны общий анализ мочи и копрограмма – анализ кала; анализ желчи, получаемой в ходе дуоденального зондирования желчного пузыря. Иногда необходима биопсия печени.
Инструментальная диагностика использует УЗИ печени и желчного пузыря, рентген печени и желчных путей, холесцинтиграфию и гепатобилисцинтиграфию. [3]
Подробнее:
Дифференциальная диагностика
Из-за внушительного списка заболеваний, приводящих к ахолии или сопровождаемых нарушением выработки желчи, дифференциальная диагностика представляет сложную задачу. При нарушения пищеварения важно дифференцировать недостаток желчи и снижение выработки желудочного сока и/или панкреатических пищеварительных ферментов.
К кому обратиться?
Лечение ахолии
Лечение заключается в устранении причины ахолии. В зависимости от диагностированного заболевания назначаются лекарства:
- желчегонные средства, например, Холензим или Фебихол; препараты, содержащие урсодезоксихолевую кислоту – Урсоност или Урсомакс;
- гепатопротекторы Л'есфаль, содержащий экстракты расторопши Гепатофаль планта и др.
Больше информации:
Как проводится физиотерапевтическое лечение, читайте в публикации –
Физиотерапия при дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей
А лечение травами подробно изложено в статье – Народные средства лечения печени
Хирургическое лечение предполагает эндоскопические вмешательства в случаях внепеченочного холестаза, лазерную литотрипсию или лапароскопическое удаление камней в желчном пузыре, закрытие желчного свища, стентирование желчных протоков для их расширения и др.
Профилактика
Во многих случаях – при идиопатических состояниях, аутоиммунных и врожденных патологиях – профилактика ахолии невозможна.
Основными мерами предупреждения заболеваний, поражающих гепатобилиарную систему, принято считать рациональное питание, отказ от алкоголя, здоровый образ жизни. [4]
Прогноз
Для большинства пациентов с ахолией прогноз благоприятный, поскольку уровень желчных кислот и эффективность энтерогепатической циркуляции желчи при ее недостатке можно регулировать с помощью фармакологических средств.