Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Опухоль Вильмса - Обзор информации
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опухоль Вильмса названа в честь немецкого хирурга Макса Вильмса (1867-1918), впервые опубликовавшего описание семи наблюдений возникновения данного новообразования у детей в 1899 году.
Эпидемиология опухоли Вильмса
Опухоль Вильмса составляет 5,8% всех злокачественных новообразований у детей. Заболеваемость опухолью Вильмса в детской популяции составляет 7.20 на 100 000. Средний возраст заболевших - 36 мес для мальчиков и 43 мес для девочек. Пик заболеваемости регистрируют в возрасте от 2 до 4 лет. В возрастной группе до 5 лет эта опухоль занимает 3-4-е место по уровню заболеваемости, составляя около половины всех новообразований, выявляемых у детей данного возраста. Соотношение заболеваемости между мальчиками и девочками одинаковое.
[Причины и патогенез опухоли Вильмса
Опухоль Вильмса в 60% наблюдений - следствие соматической мутации, 40% опухолей Вильмса обусловлено наследственно-детерминированными мутациями. Большое значение в патогенезе данной опухоли придаётся мутациям рецессивных генов-супрессоров WT1, WT2 и р53, располагающихся в 11-й хромосоме. Согласно двухступенчатой теории канцерогенеза Knudson, стартовым механизмом появления опухоли Вильмса можно считать мутацию в половой клетке, а затем изменение альтернативного гена в гомологичной хромосоме. Помимо идиопатических аберраций, опухоль Вильмса может стать проявлением таких наследственных синдромов, как синдром Беквита-Видемана, WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, аномалии мочеполовых органов и задержка умственного развития), гемигипертрофия, синдром Denys-Drash (интерсексуальные расстройства, нефропатия, опухоль Вильмса) и синдром Le-Fraumeni.
Симптомы опухоли Вильмса
Наиболее распространённый симптом опухоли Вильмса у детей - бессимптомное появление пальпируемой опухоли (61,6%). Нередко новообразование обнаруживают при осмотре ребёнка при отсутствии каких-либо жалоб (9,2%). Кроме того, возможно появление макрогематурии (15,1%), запоров (4 3% снижения массы тела (3,8%) мочевой инфекции (3,2%) и диареи (3.2%). Редки описанные проявления опухоли Вильмса у детей - тошнота, рвота, боль, появление абдоминальной грыжи при опухоли большого размера и повышение артериального давления.
Где болит?
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение опухоли Вильмса
Наилучших результатов позволяет добиться мультимодальный подход, включающий оперативное вмешательство, химио- и лучевую терапию. Всех пациентов подвергают нефрэктомии и цитостатической терапии.
Вопрос об оптимальной последовательности операции и химиотерапии остаётся спорным.
Лучевую терапию проводят в адъювантном режиме, при большой распространённости опухолевого процесса, а также при наличии неблагоприятных факторов прогрессирования заболевания. Алгоритмы лечения определяют, исходя из стадии заболевания и анаплазии опухоли.
В Северной Америке опухоль Вильмса лечится с помощью немедленной нефрэктомии с последующей химиотерапией с или без послеоперационной лучевой терапией.