Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Склеродермия и поражение почек
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Системная склеродермия - полисиндромное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется прогрессирующим фиброзом и распространённой сосудистой патологией по типу облитерирующей микроангиопатии, лежащими в основе генерализованного синдрома Рейно, поражения кожи и внутренних органов (лёгких, сердца, ЖКТ, почек).
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Заболеваемость системной склеродермией составляет в среднем 1 случай на 100 000 населения. В последнее время отмечают увеличение частоты случаев системной склеродермии, что связано как с истинным ростом заболеваемости, так и с улучшением диагностики. Склеродермия редко развивается в детстве, с возрастом её частота увеличивается. Наиболее часто заболевание выявляют в возрасте 30-50 лет. Женщины болеют в среднем в 4 раза чаще мужчин, а в детородном возрасте - в 15 раз.
Патогенез
Склеродермическая нефропатия представляет собой сосудистую патологию почек, обусловленную окклюзирующим поражением внутрипочечных сосудов, приводящим к ишемии органа и проявляющимся артериальной гипертензией и нарушением функции почек разной степени выраженности.
Выделяют две формы поражения почек при системной склеродермии - острую и хроническую.
- Острая склеродермическая нефропатия (син. - истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз) - острая почечная недостаточность, развившаяся у больных системной склеродермией при отсутствии других причин нефропатии и протекающая в большинстве случаев с тяжёлой, иногда злокачественной артериальной гипертензией.
- Хроническая склеродермическая нефропатия - малосимптомная патология, в основе которой лежит снижение почечного кровотока с последующим уменьшением СКФ. В ранних стадиях болезни это устанавливается по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга) или изотопными методами. Как правило, снижение СКФ сочетается с минимальной или умеренной протеинурией, часто отмечаются артериальная гипертензия и начальные признаки хронической почечной недостаточности.
Симптомы системной склеродермии
Поражение почек при системной склеродермии наиболее часто развивается у больных с диффузной кожной формой болезни, при остром прогрессирующем её течении, в сроки от 2 до 5 лет от начала, хотя возможно развитие нефропатии и при хроническом медленно прогрессирующем течении склеродермии. Основные симптомы склеродермической нефропатии - протеинурия, артериальная гипертензия и нарушение функции почек.
- Протеинурия характерна для большинства пациентов системной склеродермией с поражением почек. Как правило, она не превышает 1 г/сут, не сопровождается изменениями мочевого осадка и у 50% больных сочетается с артериальной гипертензией и/или нарушением функции почек. Нефротический синдром развивается крайне редко.
Истинная склеродермическая почка
Истинная склеродермическая почка - наиболее тяжёлое проявление склеродермической нефропатии. Она развивается у 10-15% больных системной склеродермией, как правило, в первые 5 лет от начала болезни, чаще - в холодное время года. Основной фактор риска её развития - диффузная кожная форма склеродермии при прогрессирующем течении (быстрое прогрессирование кожного поражения в течение нескольких месяцев). Дополнительные факторы риска - пожилой и старческий возраст, мужской пол, принадлежность к негроидной расе. Они же являются неблагоприятными в отношении прогноза острой склеродермической нефропатии.
Где болит?
Диагностика системной склеродермии
При лабораторном исследовании у пациентов с системной склеродермией могут выявить анемию, умеренное увеличение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопению, гиперпротеинемию с гипергаммаглобулинемией, повышенный уровень С-реактивного белка и фибриногена.
При иммунологическом исследовании обнаруживают антинуклеарный фактор (у 80% больных), ревматоидный фактор (преимущественно у больных с синдромом Шёгрена) и специфические антинуклеарные «склеродермические» антитела.
К ним относятся:
- антитопоизомеразные (прежнее название - aHTH-Scl-70), выявляемые преимущественно при диффузной кожной форме системной склеродермии;
- антицентромерные - у 70-80% больных с лимитированной формой системной склеродермии;
- анти-РНК-полимеразные - ассоциированые с высокой частотой поражения почек.
Что нужно обследовать?
К кому обратиться?
Лечение системной склеродермии
При малосимптомном поражении почек, отмечаемом у большинства больных системной склеродермией, в случае нормального артериального давления специального лечения можно не проводить. Развитие умеренной артериальной гипертензии служит показанием к началу антигипертензивной терапии. Препаратами выбора являются ингибиторы АПФ, подавляющие повышенную при склеродермической нефропатии активность ренина плазмы.
Возможно назначение любых препаратов этой группы в дозах, обеспечивающих нормализацию артериального давления. В случае развития побочных явлений (кашель, цитопения) при использовании ингибиторов АПФ следует назначать бета-адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов, преимущественно в ретардных формах, альфа-адреноблокаторы, диуретики в различных комбинациях.
Прогноз
Прогноз при системной склеродермии зависит, главным образом, от выраженности сосудистых изменений в органах. Поражение почек, вслед за поражением сердца и лёгких, является неблагоприятным прогностическим фактором. Наиболее серьёзен прогноз при развитии острой склеродермической нефропатии, которая остаётся основной причиной смерти при системной склеродермии. Около 60% больных с этой формой склеродермической нефропатии нуждаются во временном проведении гемодиализа (определяемом как диализ, проводимый в сроки менее 3 мес) в момент наибольшей остроты процесса.
У большинства пациентов происходит восстановление функции почек, однако примерно у 20% из них сохраняется умеренная почечная недостаточность, что ассоциировано с неблагоприятным прогнозом (ранняя смерть или лечение программным гемодиализом). Другими прогностически неблагоприятными факторами являются мужской пол, старший возраст, склеродермическое поражение сердца, неспособность контролировать артериальное давление в течение 72 ч от начала острой ситуации, уровень креатинина крови выше 3 мг/дл, предшествующий развитию истинной склеродермической почки. Хроническая склеродермическая нефропатия отличается более благоприятным прогнозом, однако даже при этом варианте поражения почек продолжительность жизни больных меньше, чем у пациентов без нефропатии.
